【定 义】- r' Q- l* l7 A) x0 u/ m5 M3 A' c( l9 s9 L0 j9 b5 N2 F2 o0 p/ S' d: G. u3 f6 E+ b; k
一种完全由囊腔构成的肿瘤，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y囊腔间隔内有小灶状透明细胞，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y与1级透明细胞癌不同。/ u; w/ r* E3 O7 \* H( A: D) c0 e. y. n9 l
【临床特点】- r' Q- l* l7 A) x0 u/ m5 M3 A' c( l9 s9 L0 j9 b5 N2 F2 o0 p/ S' d: G. u3 f6 E+ b; k
男女发病率为3∶1，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y均见于成年人，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y年龄20～75岁，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y平均51岁。/ u; w/ r* E3 O7 \* H( A: D) c0 e. y. n9 l该肿瘤发展缓慢，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y尚无急速进展的病例。/ u; w/ r* E3 O7 \* H( A: D) c0 e. y. n9 l
【大体所见】- r' Q- l* l7 A) x0 u/ m5 M3 A' c( l9 s9 L0 j9 b5 N2 F2 o0 p/ S' d: G. u3 f6 E+ b; k
虽然在肾透明细胞癌中常见囊腔，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y但是罕见肿瘤完全由囊腔构成。/ u; w/ r* E3 O7 \* H( A: D) c0 e. y. n9 l在多房性囊性肾细胞癌中癌细胞数量很少，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y故诊断困难。/ u; w/ r* E3 O7 \* H( A: D) c0 e. y. n9 l该肿瘤预后较好，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y故应与实体性肾透明细胞癌相鉴别。/ u; w/ r* E3 O7 \* H( A: D) c0 e. y. n9 l多房性囊性肾细胞癌边界清楚，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y囊腔大小不等，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y其内充以浆液性或血性液体，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y肿瘤有纤维性包膜与周围正常肾组织分隔。/ u; w/ r* E3 O7 \* H( A: D) c0 e. y. n9 l肿瘤直径25～130mm，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y＞20%的肿瘤间隔内有钙化，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y偶见骨化生。/ u; w/ r* E3 O7 \* H( A: D) c0 e. y. n9 l
【肿瘤扩散和分期】- r' Q- l* l7 A) x0 u/ m5 M3 A' c( l9 s9 L0 j9 b5 N2 F2 o0 p/ S' d: G. u3 f6 E+ b; k
尚未发现此类肿瘤有复发和转移的现象。/ u; w/ r* E3 O7 \* H( A: D) c0 e. y. n9 l
【组织病理学】- r' Q- l* l7 A) x0 u/ m5 M3 A' c( l9 s9 L0 j9 b5 N2 F2 o0 p/ S' d: G. u3 f6 E+ b; k
多数囊腔内衬单层上皮，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y有时内衬上皮脱落和消失。/ u; w/ r* E3 O7 \* H( A: D) c0 e. y. n9 l内衬的上皮细胞呈扁平或肥胖状，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y胞质透明或淡染，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y偶见内衬上皮为复层或有小乳头。/ u; w/ r* E3 O7 \* H( A: D) c0 e. y. n9 l细胞核小而圆，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y染色质深染而致密。/ u; w/ r* E3 O7 \* H( A: D) c0 e. y. n9 l
囊腔间隔由纤维组织构成，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y常有致密的胶原，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y部分间隔内可见灶状透明细胞，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y这些细胞与囊腔的内衬上皮相似，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y细胞核小而深染。/ u; w/ r* E3 O7 \* H( A: D) c0 e. y. n9 l透明细胞呈小灶状聚集，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y不形成大的结节，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y似组织细胞或淋巴细胞，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y周围有收缩的人工假象。/ u; w/ r* E3 O7 \* H( A: D) c0 e. y. n9 l透明细胞巢内微血管较多。/ u; w/ r* E3 O7 \* H( A: D) c0 e. y. n9 l
〖免疫表型〗- r' Q- l* l7 A) x0 u/ m5 M3 A' c( l9 s9 L0 j9 b5 N2 F2 o0 p/ S' d: G. u3 f6 E+ b; k
囊腔间隔内的透明细胞CK和EMA阳性，* y3 r, I, ^3 I3 b: H4 V( F5 y9 n. y组织细胞标记物阴性。/ u; w/ r* E3 O7 \* H( A: D) c0 e. y. n9 l
