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乳头状肾细胞癌

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【定义】' K: \2 L' Z) b: k/ F) m: k. }9 `7 z6 _

一种具有乳头状或小管乳头状结构的肾实质恶性肿瘤。

【流行病学】' K: \2 L' Z) b: k/ F) m: k. }9 `7 z6 _

乳头状肾细胞癌约占外科肾细胞癌的70%。其年龄和性别分布与肾透明细胞癌相似，发病年龄平均52～66岁，男女发病率1.8∶1～3.∶1，与透明细胞肾细胞癌相似。

【临床特点】' K: \2 L' Z) b: k/ F) m: k. }9 `7 z6 _

症状和体征与透明细胞肾细胞癌相似。影像学无特异性，尽管肾血管造影显示血管不如透明细胞肾细胞癌丰富。

【大体所见】' K: \2 L' Z) b: k/ F) m: k. }9 `7 z6 _

乳头状肾细胞癌常有出血、坏死和囊性变，肿瘤边界清楚者可有假包膜。乳头状肾细胞癌较其他肾实质肿瘤，病变累及双侧肾脏和多灶性者多见。1例家族性乳头状肾细胞癌，显微镜下检出了3 400个病灶。

【组织病理学】' K: \2 L' Z) b: k/ F) m: k. }9 `7 z6 _

乳头状肾细胞癌内可见由恶性上皮细胞构成的多少不等的小管和乳头状结构。可见呈乳头状生长的囊腔。肿瘤内的乳头有纤细的纤维血管轴心，其中可有泡沫状巨噬细胞和胆固醇结晶。偶见乳头轴心因水肿和结缔组织透明变性而变宽。实性乳头状肾细胞癌内小管或短乳头结构似肾小球。常见出血和坏死，巨噬细胞内、间质和肿瘤细胞质内可有含铁血黄素。乳头轴心和周围纤维化间质中常有钙化，也可出现钙化的草酸盐结晶。

乳头状肾细胞癌有两种类型：

1型：乳头表面被覆小细胞，胞质稀少，单层排列；

2型：肿瘤细胞核分级高，胞质嗜酸性，细胞核呈假复层排列。1型者多灶性病变常见。

约有5%的乳头状肾细胞癌有肉瘤样分化，1型和2型均可发生。

〖免疫表型〗' K: \2 L' Z) b: k/ F) m: k. }9 `7 z6 _

乳头状肾细胞癌CK7阳性，但是1型阳性率（87%）较2型（20%）者高。超微结构与肾透明细胞相似，故无助于诊断。

〖分级〗' K: \2 L' Z) b: k/ F) m: k. }9 `7 z6 _

乳头状肾细胞癌无特殊的分级系统，Fuhrman系统可用于肾透明细胞癌和乳头状肾细胞癌。

【预后及影响因素】' K: \2 L' Z) b: k/ F) m: k. }9 `7 z6 _

1型和2型乳头状肾细胞癌根据不同分期，5年生存率为49%～84%，肿瘤分级、分期和有/无肉瘤样去分化结构均与预后有关。此外，肿瘤中出现大片坏死和大量泡沫细胞提示预后较好，而多因素模型分析仅见肿瘤分期与生存率显著相关。

虽然直径在0.5～2cm的1级小管乳头状肿瘤被严格地定义为癌，但是在实际工作中许多病理医师仍愿意称之为“具有低度恶性潜能的乳头状上皮肿瘤”。

约70%乳头状肾细胞癌诊断时肿瘤位于肾内，而且1型较2型的分期及分级则更低。在对包括肿瘤分期和分级等因素进行单因素和多因素分析时均显示，1型乳头状肾细胞癌患者生存期长于2型患者。

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