【定 义】) n7 y, C5 B8 X( B1 ?8 s8 s7 i7 l( x) A* @; |0 N4 ]2 f1 [- n5 H/ f0 y+ X
嫌色性肾细胞癌细胞大而浅染,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I细胞膜非常清楚。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z
【流行病学】) n7 y, C5 B8 X( B1 ?8 s8 s7 i7 l( x) A* @; |0 N4 ]2 f1 [- n5 H/ f0 y+ X
嫌色性肾细胞癌(CRCC)约占外科切除的肾上皮性肿瘤的5%,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I平均发病年龄60左右岁(27~86岁)。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z男女发病率大致相等,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I死亡率<10%。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z散发性和遗传性病例均有。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z
【临床特点】) n7 y, C5 B8 X( B1 ?8 s8 s7 i7 l( x) A* @; |0 N4 ]2 f1 [- n5 H/ f0 y+ X
无特殊的症状和体征。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z影像学上可见大的瘤块,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I无坏死和钙化。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z
【大体所见】) n7 y, C5 B8 X( B1 ?8 s8 s7 i7 l( x) A* @; |0 N4 ]2 f1 [- n5 H/ f0 y+ X
嫌色性肾细胞癌为边界清楚的实性肿物,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I表面略呈分叶状。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z未固定的标本切面呈均一的浅棕色或褐色,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I经甲醛固定后呈浅灰色。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z
【肿瘤扩散和分期】) n7 y, C5 B8 X( B1 ?8 s8 s7 i7 l( x) A* @; |0 N4 ]2 f1 [- n5 H/ f0 y+ X
绝大多数CRCCS属T1和T2期(两者占86%),5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I只有10%弥漫生长侵及肾周脂肪组织,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I另有4%侵及肾静脉(T3b期)。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z某些病例有淋巴结和远处脏器转移,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I如:肺和胰腺。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z
【组织病理学】) n7 y, C5 B8 X( B1 ?8 s8 s7 i7 l( x) A* @; |0 N4 ]2 f1 [- n5 H/ f0 y+ X
总体而言,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I嫌色性肾细胞癌呈实体性结构,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I有时可见腺样结构,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I可伴灶状钙化和宽厚的纤维间隔。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z与透明细胞肾细胞癌不同,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I本瘤中的血管大多数是厚壁血管,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I并伴偏心性透明变性,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I血管周围的癌细胞常增大。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z嫌色性肾细胞癌的细胞较大而呈多角形,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I胞质透明略呈网状,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I细胞膜非常清晰,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I这些细胞常与胞质呈嗜酸性颗粒状的较小的细胞混合存在。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z嗜酸性嫌色性肾细胞癌均由胞膜清晰的嗜酸细胞构成。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z肿瘤细胞核不规则,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I常有皱折,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I有时见双核,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I核仁小,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I常见核周空晕,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I可有肉瘤样结构。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z另一诊断指标是Hale`s胶样铁染色显示肿瘤细胞质弥漫阳性。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z
〖免疫表型〗) n7 y, C5 B8 X( B1 ?8 s8 s7 i7 l( x) A* @; |0 N4 ]2 f1 [- n5 H/ f0 y+ X
免疫组化染色:广谱CK(-),5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 Ivimenrin(+),CMA弥漫(+),5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 Ilectins(+),5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 Iparvalbumin(+),5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I肾细胞癌抗原(±),5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 ICD10(-)。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z
〖电镜观察〗) n7 y, C5 B8 X( B1 ?8 s8 s7 i7 l( x) A* @; |0 N4 ]2 f1 [- n5 H/ f0 y+ X
细胞质内充满疏松的糖原和大量的囊泡,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I这些囊泡直径150~300nm,似肾皮质集合管的b型闰细胞。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z
【预后及影响因素】) n7 y, C5 B8 X( B1 ?8 s8 s7 i7 l( x) A* @; |0 N4 ]2 f1 [- n5 H/ f0 y+ X
出现肉瘤样结构表型的肿瘤具有侵袭性,5 b* H: F- s/ A: f3 y6 {* X2 O. u9 I. d0 O1 m8 I可发生转移。3 k+ C9 H9 P0 `) f) _3 S7 V5 z