来源于Bellini集合管的恶性上皮性肿瘤。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L

集合管癌患者常有腹部痛疼、季肋部肿块和血尿。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L约1/3患者发现时已有转移。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L转移至骨者常有成骨。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L上尿路影像学提示为尿路上皮癌，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O有的患者尿细胞学检查阳性。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L

集合管癌常位于肾中心部位，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O肉眼可见发生于肾锥体的小肿瘤。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L直径2.5～12cm（平均约5cm）。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L肿瘤切面实性，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O灰白色，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O边界不规则。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L有些肿瘤可长入肾盂。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L可见坏死和卫星结节。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L

集合管癌常侵及肾周和肾窦脂肪组织。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L常转移至局部淋巴结、肺、肝、骨和肾上腺。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L有时肉眼可见肿瘤侵及肾静脉。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L

集合管癌的诊断常很难，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O往往是一排除性诊断。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L大多数集合管癌位于肾髓质中央，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O其他常见的肾细胞癌（如透明细胞和乳头状肾细胞癌）也可发生于肾皮质中央的Bertin管上皮。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L诊断标准见表。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L典型集合管癌有小管和小管乳头状结构，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O纤维化的间质。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L肿癌边界常不清，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O不规则的腺样结构浸润至肾实质，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O可见内突的小乳头和囊性变。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L有时可见实性、条索状和肉瘤样结构。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L与其他类型肾癌一样，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O肉瘤样结构是去分化的表现。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L集合管癌的细胞核分级较高，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O常为Fuhrman 3和4级。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L肿瘤细胞可呈鞋钉样，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O胞质嗜酸性。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L肿瘤细胞中糖原不明显。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L可见腔内和细胞内黏液。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L

某些集合管癌中可见其他形态改变，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O最常见的是乳头状结构。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L不同于常见的肾乳头状癌，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O集合管癌中乳头状结构边界不清，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O乳头轴心宽，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O其内有炎性纤维性间质，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O间质纤维化较明显，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O肿瘤细胞核分级高，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O伴有较典型的管状结构。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L肿瘤位于肾脏中央，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O小管上皮的异型性将有助于诊断。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L

〖免疫表型〗3 O6 ~0 q* W; O. k+ Y3 z0 v1 y5 v) J2 ]) s' p( S6 n3 `5 Z. o- F/ D) d5 \4 ^6 Z9 Q' _/ m

肿瘤细胞低分子质量和广谱角蛋白阳性。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L高分子质量角蛋白（34BE12、CK19）也常阳性，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O并可与vimentin共同表达。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 LCD15和EMA表达情况各异。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 LCD10和villin阴性。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L植物凝集素组织化学（通常是荆豆凝集素-1和花生凝集素）常阳性。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L

主要需与乳头状肾细胞癌，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O肾孟腺癌或伴有腺管分化的尿路上皮癌和转移性腺癌。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L

集合管癌诊断标准鉴别。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L

主要诊断标准

—肿瘤位于肾锥体（体积小的肿瘤）

—典型的组织学呈不规则小管状结构，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O细胞核分级高

—炎性纤维性间质伴大量粒细胞

—免疫组化高分子质量角蛋白阳性

—荆豆凝集素阳性

—无尿路上皮癌

次要诊断标准

—肿瘤位于肾中央（体积大的肿瘤）

—乳头状结构有宽大的纤维性轴心和纤维化间质

—广泛的肾内、肾外和淋巴管及静脉浸润—肿瘤周围的小管上皮细胞有异型性

集合管癌预后差，, M4 x5 S: L9 G) q8 Q3 [; R7 D4 ^2 J+ O多数病例发现时已有转移。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L约2/3患者在诊断后2年内死亡。, u* [8 [9 a) E: {+ [. F3 x, n0 L