生长迅速的肾髓质肿瘤，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z几乎均与镰状细胞性血液病相关。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C

肾髓质癌罕见，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z美国陆军病理研究所（AFIP）在22年间仅收集到34例，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z在其后的5年间也只发现了15例。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C

〖症状和体征〗6 e; {6 }. Z7 e9 K) C, Q( |; X6 F5 B* ]. v7 B- t) V5 s: D( Q( ^, v- Y+ ]- x

肾髓质癌见于有镰状细胞性血液病的年轻人，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z发病年龄10～40岁之间，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z平均22岁，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z主要发生于男性，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z男女发病率为2∶1。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C常见症状是肉眼血尿、季肋部或腹部痛疼。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C体重下降和可触及的包块也常见。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C癌转移形成的颈部和脑的肿物可能是最早发现的症状和体征。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C

〖影像学〗6 e; {6 }. Z7 e9 K) C, Q( |; X6 F5 B* ]. v7 B- t) V5 s: D( Q( ^, v- Y+ ]- x

有镰状细胞性血液病的年轻人，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z结合影像学常可做出正确诊断。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C典型者肿瘤位于肾中央，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z浸润性生长，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z侵及肾窦，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z可出现肾盏扩张，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z而肾盂被肿瘤包绕。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C

肾髓质癌发生于肾中央，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z边界不清，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z约4～12cm大小，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z平均7cm，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z大多数伴有出血和坏死。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C

大多数病例可见低分化的、呈片状分布的肿瘤细胞。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C网状分布和密集排列的腺样囊样结构很常见。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C细胞嗜酸性，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z细胞核透亮，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z核仁明显。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C片状分布的细胞中可有鳞状细胞样和横纹肌样瘤细胞混集。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C肿瘤中常有中性粒细胞，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z其侵袭性边缘有较多淋巴细胞。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C多数肿瘤呈现胶原丰富并有水肿的间质，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z常见胞质内滴状黏液和镰状红细胞。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C

〖免疫表型〗6 e; {6 }. Z7 e9 K) C, Q( |; X6 F5 B* ]. v7 B- t) V5 s: D( Q( ^, v- Y+ ]- x

AE1/AE3阳性，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. zEMA和CEA弱阳性。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C有研究显示，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z低分子质量角蛋白（CAM5-2）强表达，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z而高子质量角蛋白不表达。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C

肾髓质癌预后差，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z手术后的平均生存时间是15周。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C尽管化疗可以延长几个月的生存时间，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z但化、放疗并不能改变本病的总体进程。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C肾髓质癌可通过淋巴道和血道转移至淋巴结、肝和肺。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C目前认为，; L9 p0 V- s) V) P/ ~, g4 j+ F9 X. z肾髓质癌属于高侵袭性集合管癌。. \1 q. X* x) R( c/ y. Q/ `8 V9 H6 C