【定 义】) S/ [2 e9 j3 Y8 t: t* q+ f4 T' r3 P9 B9 U) I' k* Q, Q) t4 A. J* q: D. c, O- c/ I: a6 h9 [
与神经母细胞瘤相关的肾细胞癌，: U8 q8 W8 Z8 [0 u( `* J. d7 F见于长期生存的儿童肾母细胞瘤患者。- H+ `) y8 C+ q- i6 O3 P4 @6 |* N. [
【临床特点】) S/ [2 e9 j3 Y8 t: t* q+ f4 T' r3 P9 B9 U) I' k* Q, Q) t4 A. J* q: D. c, O- c/ I: a6 h9 [
目前已报道的有18例，: U8 q8 W8 Z8 [0 u( `* J. d7 F男女发病率相同。- H+ `) y8 C+ q- i6 O3 P4 @6 |* N. [平均年龄13-5岁（2～35个月），: U8 q8 W8 Z8 [0 u( `* J. d7 F发现神经母细胞瘤的患者＜2岁。- H+ `) y8 C+ q- i6 O3 P4 @6 |* N. [
【大体所见】) S/ [2 e9 j3 Y8 t: t* q+ f4 T' r3 P9 B9 U) I' k* Q, Q) t4 A. J* q: D. c, O- c/ I: a6 h9 [
双肾均可发病，: U8 q8 W8 Z8 [0 u( `* J. d7 F其中有4例是双侧肾同时发病，: U8 q8 W8 Z8 [0 u( `* J. d7 F12例肿瘤平均直径4cm（范围1～8cm）。- H+ `) y8 C+ q- i6 O3 P4 @6 |* N. [
【肿瘤扩散和分期】) S/ [2 e9 j3 Y8 t: t* q+ f4 T' r3 P9 B9 U) I' k* Q, Q) t4 A. J* q: D. c, O- c/ I: a6 h9 [
5例出现转移，: U8 q8 W8 Z8 [0 u( `* J. d7 F转移部位包括肝、淋巴结、甲状腺、肾上腺和骨。- H+ `) y8 C+ q- i6 O3 P4 @6 |* N. [
【组织病理学】) S/ [2 e9 j3 Y8 t: t* q+ f4 T' r3 P9 B9 U) I' k* Q, Q) t4 A. J* q: D. c, O- c/ I: a6 h9 [
肿瘤形态呈多样性。- H+ `) y8 C+ q- i6 O3 P4 @6 |* N. [有些肿瘤具有实性和乳头状结构，: U8 q8 W8 Z8 [0 u( `* J. d7 F瘤细胞胞质丰富，: U8 q8 W8 Z8 [0 u( `* J. d7 F嗜酸性，: U8 q8 W8 Z8 [0 u( `* J. d7 F少数细胞胞质呈网状，: U8 q8 W8 Z8 [0 u( `* J. d7 F细胞具有轻～中度异型性。- H+ `) y8 C+ q- i6 O3 P4 @6 |* N. [有些肿瘤瘤体小。- H+ `) y8 C+ q- i6 O3 P4 @6 |* N. [透明细胞肾细胞癌系偶然发现。- H+ `) y8 C+ q- i6 O3 P4 @6 |* N. [
〖免疫表型〗) S/ [2 e9 j3 Y8 t: t* q+ f4 T' r3 P9 B9 U) I' k* Q, Q) t4 A. J* q: D. c, O- c/ I: a6 h9 [
肿瘤细胞EMA、vimentin和角蛋白8、18、20常阳性。- H+ `) y8 C+ q- i6 O3 P4 @6 |* N. [角蛋白7、17和19阴性。- H+ `) y8 C+ q- i6 O3 P4 @6 |* N. [
【预后及影响因素】) S/ [2 e9 j3 Y8 t: t* q+ f4 T' r3 P9 B9 U) I' k* Q, Q) t4 A. J* q: D. c, O- c/ I: a6 h9 [
与其他类型的肾细胞癌相同，: U8 q8 W8 Z8 [0 u( `* J. d7 F本病预后与肿瘤分期和高级别的异型细胞核相关。- H+ `) y8 C+ q- i6 O3 P4 @6 |* N. [
