【定 义】2 ^6 n2 m3 V2 y0 h2 a1 r8 L8 k' @0 N' H5 z: ?- r4 ]8 z6 \- i+ e, i/ O
具有黏液样小管状和梭形细胞特点的低级别多形性肾上皮肿瘤。2 i9 y) G' n9 ~/ Z* y/ R0 @' O. V' a3 T; t4 j, X' M
【流行病学】2 ^6 n2 m3 V2 y0 h2 a1 r8 L8 k' @0 N' H5 z: ?- r4 ]8 z6 \- i+ e, i/ O
患者年龄17~82岁,7 L, O2 a- E/ i) g: `6 t* F1 W- B9 x; v: d平均53岁,7 L, O2 a- E/ i) g: `6 t* F1 W- B9 x; v: d男女发病率之比为1∶4。2 i9 y) G' n9 ~/ Z* y/ R0 @' O. V' a3 T; t4 j, X' M
【临床特点】2 ^6 n2 m3 V2 y0 h2 a1 r8 L8 k' @0 N' H5 z: ?- r4 ]8 z6 \- i+ e, i/ O
常在超声下发现无症状的肿块,7 L, O2 a- E/ i) g: `6 t* F1 W- B9 x; v: d偶见季肋部疼痛和血尿。2 i9 y) G' n9 ~/ Z* y/ R0 @' O. V' a3 T; t4 j, X' M
【大体所见】2 ^6 n2 m3 V2 y0 h2 a1 r8 L8 k' @0 N' H5 z: ?- r4 ]8 z6 \- i+ e, i/ O
肿瘤边界清楚,7 L, O2 a- E/ i) g: `6 t* F1 W- B9 x; v: d呈灰或浅褐色,7 L, O2 a- E/ i) g: `6 t* F1 W- B9 x; v: d切面质地均匀。2 i9 y) G' n9 ~/ Z* y/ R0 @' O. V' a3 T; t4 j, X' M
【组织病理学】2 ^6 n2 m3 V2 y0 h2 a1 r8 L8 k' @0 N' H5 z: ?- r4 ]8 z6 \- i+ e, i/ O
肿瘤由紧密排列的、小而狭长的小管构成,7 L, O2 a- E/ i) g: `6 t* F1 W- B9 x; v: d小管间为淡染黏液样间质。2 i9 y) G' n9 ~/ Z* y/ R0 @' O. V' a3 T; t4 j, X' M平行紧密排列的小管似梭形细胞样结构,7 L, O2 a- E/ i) g: `6 t* F1 W- B9 x; v: d有时似平滑肌瘤或肉瘤,7 L, O2 a- E/ i) g: `6 t* F1 W- B9 x; v: d以往此类肿瘤常诊断为未分化或梭形细胞(肉瘤样)癌。2 i9 y) G' n9 ~/ Z* y/ R0 @' O. V' a3 T; t4 j, X' M单个细胞小,7 L, O2 a- E/ i) g: `6 t* F1 W- B9 x; v: d呈立方状或卵圆形,7 L, O2 a- E/ i) g: `6 t* F1 W- B9 x; v: d核级别低,7 L, O2 a- E/ i) g: `6 t* F1 W- B9 x; v: d偶见坏死、泡沫细胞浸润和慢性炎。2 i9 y) G' n9 ~/ Z* y/ R0 @' O. V' a3 T; t4 j, X' M黏液样间质染色呈酸性。2 i9 y) G' n9 ~/ Z* y/ R0 @' O. V' a3 T; t4 j, X' M
〖免疫表型〗2 ^6 n2 m3 V2 y0 h2 a1 r8 L8 k' @0 N' H5 z: ?- r4 ]8 z6 \- i+ e, i/ O
这类肿瘤免疫表型复杂,7 L, O2 a- E/ i) g: `6 t* F1 W- B9 x; v: d多种CK表达阳性,7 L, O2 a- E/ i) g: `6 t* F1 W- B9 x; v: d包括低分子质量角蛋白(CAM5.2和MAK6)、CK7、CK18、CK19和34β12。2 i9 y) G' n9 ~/ Z* y/ R0 @' O. V' a3 T; t4 j, X' MEMA常阳性,7 L, O2 a- E/ i) g: `6 t* F1 W- B9 x; v: dvimentin和CD15也可阳性。2 i9 y) G' n9 ~/ Z* y/ R0 @' O. V' a3 T; t4 j, X' M远端肾单位标记物,7 L, O2 a- E/ i) g: `6 t* F1 W- B9 x; v: d如CD10和villin阴性。2 i9 y) G' n9 ~/ Z* y/ R0 @' O. V' a3 T; t4 j, X' MUEA和植物凝集素阳性。2 i9 y) G' n9 ~/ Z* y/ R0 @' O. V' a3 T; t4 j, X' M
〖电镜观察〗2 ^6 n2 m3 V2 y0 h2 a1 r8 L8 k' @0 N' H5 z: ?- r4 ]8 z6 \- i+ e, i/ O
梭形细胞具有上皮细胞的特点,7 L, O2 a- E/ i) g: `6 t* F1 W- B9 x; v: d可见紧密连接、桥粒、微绒毛缘、腔缘和张力丝。2 i9 y) G' n9 ~/ Z* y/ R0 @' O. V' a3 T; t4 j, X' M