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首页>百科>外科病理 > 肾脏及肾上腺 > 肾脏>正文
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未分类的肾细胞癌

当肾细胞癌类型不属于前述的类型时,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {将之归为未分类的肾细胞癌。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n在外科病例中,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {这类肿瘤占4%~5%。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n由于这一类型中的肿瘤表现和遗传学特点多样,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {因此,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {不能狭隘地下定义。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n有时可将无上皮成分的肉瘤样结构、产生黏液、混合性上皮和间质成分,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {以及不能识别的细胞类型归入未分类的肾细胞癌。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n
肉瘤样改变可见于已分类的所有类型的肾癌,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {以及发生于肾盂黏膜的尿路上皮癌。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n由于尚无证据证明肾癌从开始就是肉瘤样癌,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {因此,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {不能将其视为独立类型,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {而应认为是肉瘤样结构所在的癌中分化差的部分。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n偶见肿瘤中肉瘤样成分的生长超过其原有癌,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {而不能识别原有肿瘤的类型,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {此时,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {可将之归为未分类的肾细胞癌。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n
后肾腺瘤和后肾腺纤维瘤(metanephric adenoma and metanephric adenofibroma)
【定 义】/ S6 K: a8 _6 Q: x) N0 y' ~1 Q: z5 \/ Q0 g( t8 m0 K8 q+ A; q8 m9 f1 L4 i8 |8 N- Z
后肾腺瘤是一种细胞丰富的上皮性肿瘤,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {肿瘤细胞小且一致,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {呈胚胎样。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n
【流行病学】/ S6 K: a8 _6 Q: x) N0 y' ~1 Q: z5 \/ Q0 g( t8 m0 K8 q+ A; q8 m9 f1 L4 i8 |8 N- Z
后肾腺瘤好发于儿童和成人,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {最常见于50~60岁,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {女性多见,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {男女发病率为1∶2。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n后肾腺纤维瘤患者年龄为5个月至36岁,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {平均30个月,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {男女发病率为2∶1。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n曾有1例后肾腺瘤(后肾腺肉瘤)中出现肉瘤成分。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n
【临床特点】/ S6 K: a8 _6 Q: x) N0 y' ~1 Q: z5 \/ Q0 g( t8 m0 K8 q+ A; q8 m9 f1 L4 i8 |8 N- Z
约50%后肾腺瘤病患者因红细胞增多症、腹部或季肋部痛疼、包块或血尿而被发现。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n前驱症状包括红细胞增多症或血尿。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 nArroyo等曾报道数例肾Wilms瘤和肾癌的发生与后肾腺纤维瘤有关。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n不止1例患者有局部癌转移,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {但无进一步发展。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n
【大体所见】/ S6 K: a8 _6 Q: x) N0 y' ~1 Q: z5 \/ Q0 g( t8 m0 K8 q+ A; q8 m9 f1 L4 i8 |8 N- Z
腺瘤大小差异很大,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {常见直径30~60mm,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {少见多灶性。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n典型者肿瘤边界清楚,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {但无包膜,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {切面可呈灰色、褐色、黄色,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {质地软或硬。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n常见灶状出血和坏死,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {约20%肿瘤内有钙化,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {10%肿瘤内有小囊腔。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n后肾腺纤维瘤呈实性褐色,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {有部分囊腔,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {肿瘤边界不清楚。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n
【组织病理学】/ S6 K: a8 _6 Q: x) N0 y' ~1 Q: z5 \/ Q0 g( t8 m0 K8 q+ A; q8 m9 f1 L4 i8 |8 N- Z
肿瘤细胞非常丰富,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {排列紧密。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n肿瘤细胞小而一致,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {呈圆形腺泡状排列,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {似胚胎细胞。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n由于腺泡及腺泡腔非常小,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {在低倍镜下肿瘤细胞往往被误认为呈实性片状排列。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n常见长的分枝状和鹿角状小管结构。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n70%~80%的肿瘤间质有透明变性瘢痕和灶状骨化生。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n约50%的肿瘤有乳头状结构,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {可见小囊内有粗大的乳头突出,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {似不成熟的肾小球。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n常见砂砾体,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {有时数量可以很多。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n肿瘤边界清楚,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {无假包膜。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n后肾腺瘤的细胞形态单一,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {核小而一致,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {细胞核比淋巴细胞略大,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {圆形或卵圆形,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {染色质细腻,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {无核仁,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {或核仁不明显。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n细胞质稀少,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {淡粉染,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {核分裂象无或罕见。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n
后肾腺纤维瘤内可见片状中等丰富的梭形细胞中有与后肾腺瘤相同的上皮性结节。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n梭形细胞包括纤维母细胞样细胞,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {其胞质淡染嗜酸性,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {核卵圆形或梭形,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {核仁不明显,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {少数病例中可见核分裂象。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n可有不同程度的透明变性和黏液变性。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n偶见血管异常增生,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {有胶质细胞、软骨和脂肪分化。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n梭形细胞和上皮成分所占比例各不相同,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {有的梭形细胞非常明显,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {有的梭形细胞较少。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n肿瘤边缘不规则,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {而梭形细胞内可有陷入的肾结构。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n上皮成分可与后肾腺瘤所见相同,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {呈小腺泡、小管和乳头状结构,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {常见砂砾体,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {有时数量可以很多。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n

〖免疫表型〗/ S6 K: a8 _6 Q: x) N0 y' ~1 Q: z5 \/ Q0 g( t8 m0 K8 q+ A; q8 m9 f1 L4 i8 |8 N- Z

后肾腺瘤免疫组化结果多样。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n有报道称CK和vimentin阳性。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n常见WT1核阳性。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 nEMA和CK7常阴性,2 m6 J, F4 D6 n3 Z6 i2 G8 ?4 h8 {CD57阳性。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n后肾腺纤维瘤的间质CD34常阳性。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n腺瘤成分的免疫组化结果与后肾腺瘤相似。1 B3 g2 y( n/ o( M' c4 k( |, L7 v- n. Z3 q- F) d: e3 r7 n

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最近编辑时间:2009-03-07
创建时间:2009-03-07
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