【定 义】3 D4 e: w) s/ }5 ?: G( X0 [' d: @5 H8 k- g. C* `9 K2 s8 p' Q1 ?9 Z4 A8 k4 t9 c. r, `
一种少见的，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T发生于儿童的良性肾肿瘤，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T与后肾腺纤维瘤的间质成分相同。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w
【临床特点】3 D4 e: w) s/ }5 ?: G( X0 [' d: @5 H8 k- g. C* `9 K2 s8 p' Q1 ?9 Z4 A8 k4 t9 c. r, `
后肾间质瘤（MST）发病率约为先天性中胚层细胞肾瘤的1/10。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w典型的表现是腹部包块和血尿，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T偶见患者有高血压或出血等肾外血管病。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w患者诊断时的平均年龄是24个月。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w罕见于成人。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w
【大体所见】3 D4 e: w) s/ }5 ?: G( X0 [' d: @5 H8 k- g. C* `9 K2 s8 p' Q1 ?9 Z4 A8 k4 t9 c. r, `
典型的后肾间质瘤呈黄褐色，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T分叶状纤维性肿块，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T位于肾髓质中央，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T平均直径5cm。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w约1/2肿瘤内有囊腔，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T1/6肿瘤呈多灶性。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w
【组织病理学】3 D4 e: w) s/ }5 ?: G( X0 [' d: @5 H8 k- g. C* `9 K2 s8 p' Q1 ?9 Z4 A8 k4 t9 c. r, `
后肾间质瘤无包膜，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T有微浸润。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w肿瘤细胞梭形或星芒状，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T核细长，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T染色质多，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T胞质纤细不清。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w后肾间质瘤的许多特点是肿瘤与陷入的原有肾组织相互关系的表现。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w后肾间质瘤包绕陷入的肾小管和血管，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T在黏液样背景中形成洋葱皮样同心圆结构或睫状体样结构。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w在这些睫状体样结构周围梭形细胞多，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T而黏液成分少，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T形成细胞多少不等的结节。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w陷入的小动脉异常增生，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T中部平滑肌细胞转化成上皮样细胞，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T并有黏液变性。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w罕见这种血管异常增生形成肿瘤内动脉瘤，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T有1/4后肾间质瘤中陷入的肾小球球旁细胞增生，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T导致肾素分泌增多，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T血压升高。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w有1/5后肾间质瘤中出现胶质细胞或软骨。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w坏死不常见，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T无血管浸润。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w
〖免疫表型〗3 D4 e: w) s/ }5 ?: G( X0 [' d: @5 H8 k- g. C* `9 K2 s8 p' Q1 ?9 Z4 A8 k4 t9 c. r, `
后肾间质瘤CD34阳性，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T但阳性可能不均一。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* wdesmin、CK、S-100阴性，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T胶质细胞GFAP和S-100阳性。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w
【预后及影响因素】3 D4 e: w) s/ }5 ?: G( X0 [' d: @5 H8 k- g. C* `9 K2 s8 p' Q1 ?9 Z4 A8 k4 t9 c. r, `
所有后肾间质瘤均呈良性，3 {- n' _1 S3 |- M8 m/ s: O) K. Q4 Q8 T目前尚无转移或局部复发的报道。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w手术切除即可治愈。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w偶见患者因后肾间质瘤引起的肾外血管异常增生而死亡。5 M: K* U/ i4 t1 K* t- s8 L( R7 R, R* w
