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肾母细胞瘤

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【定义】9 @* ?+ K; W2 L5 R3 v+ }: m7 C

来源于肾胚基细胞的恶性胚胎性肿瘤，再现肾脏的发生和发育过程，并常显示不同的分化特点。

【流行病学】9 @* ?+ K; W2 L5 R3 v+ }: m7 C

肾母细胞瘤在儿童中发病率约1/8000，男女无差别，双侧肾发病率相同。首诊患者年龄在男性和女性分别为37个月和43个月，而且98%的患者年龄＜10岁。发生于成人的肾母细胞瘤也有报道。

肾母细胞瘤在世界各地发病率较为稳定，提示环境因素在本瘤的发生中不起主要作用，但是，肾母细胞瘤在不同种族中有不同的发病率，提示本瘤可能与遗传有关，总体上非洲裔美国人发病率较高，而亚洲人发病率较低。

【临床特点】9 @* ?+ K; W2 L5 R3 v+ }: m7 C

肾母细胞瘤常在父母给孩子洗澡或穿衣服时触及腹部包块而被发现。

【临床症状】9 @* ?+ K; W2 L5 R3 v+ }: m7 C

常见腹痛、血尿、高血压，外伤引起肿瘤破裂继发急腹症也可见。偶见贫血、肾素增多引起的高血压和肿瘤产生的红细胞生成素所致红细胞增多症。

〖影像学〗9 @* ?+ K; W2 L5 R3 v+ }: m7 C

典型的肾母细胞瘤为质地不均的实性肿物，混有破坏的肾实质和集合管系统，并可见灶状钙化和孤立的肾残件呈现的实性结节。

【大体所见】9 @* ?+ K; W2 L5 R3 v+ }: m7 C

大多数肾母细胞瘤为单发，但有7%呈单侧肾多发，5%累及双侧肾。肾母细胞瘤多为圆形实性肿块，周围包绕纤维性假包膜，与周围肾实质分界清楚。切面呈均一的灰白色或棕褐色，质地柔软。当肿瘤大部分成分为成熟的间叶组织时，质地硬韧而呈旋涡状。当肿瘤呈息肉状突入肾盂肾盏时，可呈葡萄状。有时囊性变明显，偶见肾母细胞瘤发生在肾外部位。

【肿瘤扩散和转移】9 @* ?+ K; W2 L5 R3 v+ }: m7 C

肾母细胞瘤最常见部属淋巴结、肺和肝转移，除此以外其他部位的转移少见，如：骨和脑。如果出现不合规律的转移，应考虑原发肿瘤并非肾母细胞瘤。

【分期】9 @* ?+ K; W2 L5 R3 v+ }: m7 C

肾母细胞瘤的分期主要根据肾被膜是否受侵，是否累及肾窦血管，手术切缘是否有肿瘤残留以及部属淋巴结是否有转移。SIOP和COG的分期方法略有差别，虽然双侧肾母细胞瘤被归为V期，但其预后与肿瘤侵犯程度和是否有间变有关。

【组织病理学】9 @* ?+ K; W2 L5 R3 v+ }: m7 C

肾母细胞瘤由未分化胚芽组织、多少不等的上皮成分和间叶成分组成。多见三相分化，但双相分化和单相分化也可见。这些成分反映了正常或异常肾的发育过程，也可见骨骼肌和软骨等非肾性结构。

胚芽细胞小，圆形或椭圆形，胞质稀少，核分裂活跃，呈簇状分布，核内有均匀分布的、略粗的染色质，有小核仁。胚芽细胞有几种生长排列方式：弥漫型的细胞缺乏细胞间黏着，侵入周围结缔组织和血管，与大多数典型的肾母细胞瘤有假包膜包绕和推压式生长不同。另外，生长排列方式的胚芽细胞相互间有黏着性，在疏松的纤维黏液性间质中呈条索状或巢状，形成结节状和蛇状排列。

大多数肾母细胞瘤有上皮成分的分化，常呈菊形团样结构，实际上是早期小管的雏形。尚可见到分化较好的小管或乳头状结构，类似肾形成过程中不同阶段的改变。可有异源性上皮分化，最常见的是黏液上皮和鳞状上皮。

间叶成分多样，当缺乏胚芽组织和上皮分化时，诊断困难。可有平滑肌、骨骼肌和纤维母细胞的分化，骨骼肌是间质最常见的异源性成分，其他间叶异源性成分包括脂肪组织、软骨、骨、神经节细胞和神经胶质。

〖化疗后改变〗9 @* ?+ K; W2 L5 R3 v+ }: m7 C

化疗可导致肿瘤坏死、黄瘤样细胞病灶、含铁血黄素沉积和纤维化改变，其他常见的改变还包括胚芽组织向较成熟的上皮、间叶成分和肌源性成分分化的特点。某些肿瘤化疗后完全坏死，提示该肿瘤低危，手术后仅需最小量的辅助治疗。相反，那些对化疗无反应的肿瘤，预后差，手术后需加量辅助治疗。

〖间变〗9 @* ?+ K; W2 L5 R3 v+ }: m7 C

约有5%肾母细胞瘤细胞有间变，预后差。2岁以内的患儿罕见间变，而5岁者增至约13%。间变指征包括：细胞分裂加速、细胞核增大、染色质增多。间变的瘤细胞分裂速度大大超过非间变细胞。

多极和多倍体核分裂核显著增大伴染色质增多：间变细胞的最大径至少是非间变细胞的3倍。核增大指核三维直径均增大，而不仅仅是细胞变长。增大的细胞核染色质明显增多。

瘤细胞间变被证实较瘤细胞浸润现象与治疗反应关系更密切。对化疗无反应的间变成分在术前治疗过程中不会消失，因而在术后标本中检出率高。当间变弥漫分布并出现在进展期病变中时，提示预后不佳。病理观察有灶状间变和弥漫性间变之分，而治疗和预后也有所不同。灶状间变指肾原发瘤中仅见一个或少数边界清楚的间变细胞聚集区。否则称弥漫性间变。

〖免疫表型〗9 @* ?+ K; W2 L5 R3 v+ }: m7 C

胚芽细胞常表达vimentin，也可有灶状NSE、desmin和CK表达。并不是所有的肾母细胞瘤都表达WT1，另一方面WT1也可在其他肿瘤中表达。WT1的表达位于肾母细胞瘤的细胞核，而且与组织类型有关，向间叶成分分化和向高分化的上皮分化者，WT1表达很低或不表达，而向胚芽细胞和早期上皮分化者WT-1高表达。

【预后及影响因素】9 @* ?+ K; W2 L5 R3 v+ }: m7 C

大多数肾母细胞瘤为分期低和分化好的组织学类型，即使含有小灶状间变的肾母细胞瘤均有好的预后。预后差的最有意义指标是分期高和有间变。大多数以胚芽组织为主的肾母细胞瘤对治疗敏感，但是，那些经化疗后仍有大量胚芽细胞者对治疗不敏感，生存期缩短。在SIOP分类中，这些对化疗耐受的肾母细胞瘤归为高危组，并且按间变性肿瘤治疗。

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