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颗粒细胞瘤
开放分类：
- 【定义】
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一般认为颗粒细胞瘤是来源于垂体细胞、漏斗部的变异神经胶质细胞和垂体后叶细胞。( b; w, f6 S1 f* |( t+ n4 A9 @. |0 m1 I8 Y2 k这个部位的颗粒细胞瘤与舌、胃肠道和皮肤的颗粒细胞瘤是一样的。( b; w, f6 S1 f* |( t+ n4 A9 @. |0 m1 I8 Y2 k
- 【同义词】
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迷芽瘤（choristoma）、颗粒细胞肌母细胞瘤（granular cell myoblastoma）、颗粒细胞垂体细胞瘤（granular cell pituicytoma ）、颗粒细胞神经鞘瘤（granular cell tumourettes）。2 l/ f7 ?0 h0 s6 b6 X+ q3 E8 O1 b' e' Q0 I' C1 v
- 【发病率】
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尸体解剖研究，. d1 k6 X2 w3 y- m, J8 s5 p; `4 o) ]( }- r+ |成年人尸检病例颗粒细胞瘤高达17％。5 Y- _) N. }0 h2 {0 E8 i8 q* ~1 u6 j1 k4 _( ~8 @在一个大的医疗机构统计结果有症状的病例是罕见的。5 Y- _) N. }0 h2 {0 E8 i8 q* ~1 u6 j1 k4 _( ~8 @这个部位的颗粒细胞瘤不足0.5%。5 Y- _) N. }0 h2 {0 E8 i8 q* ~1 u6 j1 k4 _( ~8 @颗粒细胞瘤有一个宽的年龄分布范围。5 Y- _) N. }0 h2 {0 E8 i8 q* ~1 u6 j1 k4 _( ~8 @大多数有症状的肿瘤在40岁和50岁年龄段做出诊断。5 Y- _) N. }0 h2 {0 E8 i8 q* ~1 u6 j1 k4 _( ~8 @女性与男性的比率是2:1。5 Y- _) N. }0 h2 {0 E8 i8 q* ~1 u6 j1 k4 _( ~8 @
- 【临床表现】
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大多数肿瘤是小的无症状肿块，/ `5 I: @5 e; N7 K. X' ?( Z' Y8 Z* h常在尸检中偶然发现。1 i8 r; G* V3 ^7 M+ G. h* \2 y( }
神经垂体有症状的颗粒细胞是罕见的，/ `5 I: @5 e; N7 K. X' ?( Z' Y8 Z* h仅有60例报道。1 i8 r; G* V3 ^7 M+ G. h* \2 y( }临床症状都是与肿瘤大小，/ `5 I: @5 e; N7 K. X' ?( Z' Y8 Z* h相邻组织受压的体征有关，/ `5 I: @5 e; N7 K. X' ?( Z' Y8 Z* h包括视力障碍、头痛、垂体功能低下和由于垂体柄效应出现轻微高泌乳激素血症。1 i8 r; G* V3 ^7 M+ G. h* \2 y( }
- 〖影像学〗
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颗粒细胞瘤是境界清楚的鞍内和鞍上的病变，
8 z( P4 K7 \: w, D) n6 w2 d- R0 I1 I- u, Y- r在CT影像是均匀同密度，
8 z( P4 K7 \: w, D) n6 w2 d- R0 I1 I- u, Y- r在给对比剂后；强度明显增加。
2 L' j0 [+ k; T2 X0 h7 z9 v7 \* F+ i: s1 f已报道可见肿瘤内钙化MRI检测对小病变更加敏感。
2 L' j0 [+ k; T2 X0 h7 z9 v7 \* F+ i: s1 f在T1和T2加权顺序中肿瘤与炎症是相同密度；而缺乏神经垂体的正常高密度。
2 L' j0 [+ k; T2 X0 h7 z9 v7 \* F+ i: s1 f生长抑素单光子发射CT影像（SPECT）已经报道了一例伴肿瘤摄取提示生长抑素受体的存在。
2 L' j0 [+ k; T2 X0 h7 z9 v7 \* F+ i: s1 f
- 【大体检查】
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典型的肿瘤质硬、棕至灰白色，. L3 r3 q+ I7 v* `0 W6 ^) I4 T5 ^8 d7 F在手术探查时发现很富于血管。7 f- T( a6 T3 ~+ S* ]( ]* w4 x8 Z然而大多数肿瘤在肉眼检查时不能确认。7 f- T( a6 T3 ~+ S* ]( ]* w4 x8 Z
- 【组织病理学】
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颗粒细胞瘤是由大的、多角形细胞构成，( K5 O9 u7 \9 R, _8 x+ l+ X( s2 c2 ^2 |这些细胞弥漫排列或形成小叶状。; ^( S4 U; c- r5 `0 i8 U6 e4 D8 U9 X胞浆嗜酸并显示清楚的细和粗颗粒状。; ^( S4 U; c- r5 `0 i8 U6 e4 D8 U9 X核圆形，( K5 O9 u7 \9 R, _8 x+ l+ X( s2 c2 ^2 |染色质细，( K5 O9 u7 \9 R, _8 x+ l+ X( s2 c2 ^2 |核仁均质性，( K5 O9 u7 \9 R, _8 x+ l+ X( s2 c2 ^2 |核多位于细胞的周边。; ^( S4 U; c- r5 `0 i8 U6 e4 D8 U9 X胞浆颗粒呈PAS染色阳性和淀粉酶抵抗。; ^( S4 U; c- r5 `0 i8 U6 e4 D8 U9 X见不到核分裂象。; ^( S4 U; c- r5 `0 i8 U6 e4 D8 U9 X偶尔可以见到血管周围淋巴细胞浸润。; ^( S4 U; c- r5 `0 i8 U6 e4 D8 U9 X
- 〖免疫组织化学〗
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颗粒细胞呈CD68（巨噬细胞溶菌酶标记物）的免疫阳性反应。
2 u' ?4 n: V+ Q6 }) ]3 _. q; j5 V; f3 |' O* }; g: {3 h9 i, Y此外，
; z9 u. w/ C) h4 n* }2 g5 {0 Y+ I8 h1 T8 x. C3 ~1 f; S这类肿瘤的大多数呈神经元特异性烯醇化酶（NSE）免疫阳性反应。
2 u' ?4 n: V+ Q6 }) ]3 _. q; j5 V; f3 |' O* }; g: {3 h9 i, Y与周围神经系统来源的颗粒细胞瘤不同的是蝶鞍颗粒细胞瘤对S－100蛋白大多数呈免疫阴性反应。
2 u' ?4 n: V+ Q6 }) ]3 _. q; j5 V; f3 |' O* }; g: {3 h9 i, Y与罕见的脑内肿瘤所见到的一样偶尔呈胶质纤维酸性蛋白（GFAP）免疫阳性反应。
2 u' ?4 n: V+ Q6 }) ]3 _. q; j5 V; f3 |' O* }; g: {3 h9 i, Y
- 〖电镜表现〗
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电子显微镜显示特征的胞浆丰富的膜被高致密物质，
/ s( P. J5 c: L8 g0 a8 u8 r, g7 _9 b与溶菌酶一致。
+ }2 y3 I. m1 R* s' G8 F( t2 M2 a, ~) v4 H中间丝稀少，
/ s( P. J5 c: L8 g0 a8 u8 r, g7 _9 b缺乏神经分泌颗粒。
+ }2 y3 I. m1 R* s' G8 F( t2 M2 a, ~) v4 H
- 【组织发生学】
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颗粒细胞瘤的组织发生学尚不完全了解。+ A) j- i5 S7 N' r5 N7 Y' Q) s2 m, P/ h这类肿瘤一般认为起源于垂体细胞，* j( D* [3 h( [- v9 A/ K- t0 i2 O8 J2 B/ }8 U. A+ o2 O. Z即神经垂体改变的星形胶质细胞。+ A) j- i5 S7 N' r5 N7 Y' Q) s2 m, P/ h根据它们的超微结构特征，* j( D* [3 h( [- v9 A/ K- t0 i2 O8 J2 B/ }8 U. A+ o2 O. Z正常垂体细胞被分为五种类型。+ A) j- i5 S7 N' r5 N7 Y' Q) s2 m, P/ h这些作者已经证实，* j( D* [3 h( [- v9 A/ K- t0 i2 O8 J2 B/ }8 U. A+ o2 O. Z所谓神经垂体的颗粒性垂体细胞含有大量电子致密的颗粒，* j( D* [3 h( [- v9 A/ K- t0 i2 O8 J2 B/ }8 U. A+ o2 O. Z与颗粒细胞瘤中见到的相同。+ A) j- i5 S7 N' r5 N7 Y' Q) s2 m, P/ h尽管只有少数报道肿瘤细胞可呈弱的和局灶性 GFAP免疫阳性反应，* j( D* [3 h( [- v9 A/ K- t0 i2 O8 J2 B/ }8 U. A+ o2 O. Z神经垂体大多数颗粒细胞瘤却缺乏胶质细胞标记的免疫反应，* j( D* [3 h( [- v9 A/ K- t0 i2 O8 J2 B/ }8 U. A+ o2 O. Z因此这些肿瘤的星形胶质细胞性质很值得怀疑。+ A) j- i5 S7 N' r5 N7 Y' Q) s2 m, P/ h
- 【预后和预测因素】
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一般认为颗粒细胞瘤是生长缓慢的良性肿瘤。/ h2 S9 Y' q8 @/ D' S3 Y* C1 c/ d6 k+ r, P( T5 }/ ]/ e. i然而已有报道一些肿瘤伴侵袭性行为。/ h2 S9 Y' q8 @/ D' S3 Y* C1 c/ d6 k+ r, P( T5 }/ ]/ e. i伴有视交叉侵犯的一例特殊病例已证实在肿瘤区域中有不同程度的Ki-67标记指数(1％一15％)和P53免疫阳性反应。/ h2 S9 Y' q8 @/ D' S3 Y* C1 c/ d6 k+ r, P( T5 }/ ]/ e. i在一组42例有症状的颗粒细胞瘤的复习报道中，( |6 w2 ], E; F( H7 v3 L+ X8 {3 @+ d保守治疗的结果是不好的，( |6 w2 ], E; F( H7 v3 L+ X8 {3 @+ d死于2～26个月。/ h2 S9 Y' q8 @/ D' S3 Y* C1 c/ d6 k+ r, P( T5 }/ ]/ e. i在同一文献中，( |6 w2 ], E; F( H7 v3 L+ X8 {3 @+ d扩大手术或手术与放疗联合治疗患者的生存期明显增加。/ h2 S9 Y' q8 @/ D' S3 Y* C1 c/ d6 k+ r, P( T5 }/ ]/ e. i
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