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颗粒细胞瘤
开放分类：
- 【定义】
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一般认为颗粒细胞瘤是来源于垂体细胞、漏斗部的变异神经胶质细胞和垂体后叶细胞。9 N5 ~( ^. h( N, g) e; K0 @, c+ I9 R8 c这个部位的颗粒细胞瘤与舌、胃肠道和皮肤的颗粒细胞瘤是一样的。9 N5 ~( ^. h( N, g) e; K0 @, c+ I9 R8 c
- 【同义词】
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迷芽瘤（choristoma）、颗粒细胞肌母细胞瘤（granular cell myoblastoma）、颗粒细胞垂体细胞瘤（granular cell pituicytoma ）、颗粒细胞神经鞘瘤（granular cell tumourettes）。' l4 N7 f7 p) R3 `2 F4 z4 ~2 Y6 E. N: j4 i- ^
- 【发病率】
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尸体解剖研究，8 G; Z* T. P/ Z, k3 ]. ^( ?0 J3 ?0 N/ _成年人尸检病例颗粒细胞瘤高达17％。1 H) ~0 r; f9 u2 X, B( a* d+ X+ S/ q在一个大的医疗机构统计结果有症状的病例是罕见的。1 H) ~0 r; f9 u2 X, B( a* d+ X+ S/ q这个部位的颗粒细胞瘤不足0.5%。1 H) ~0 r; f9 u2 X, B( a* d+ X+ S/ q颗粒细胞瘤有一个宽的年龄分布范围。1 H) ~0 r; f9 u2 X, B( a* d+ X+ S/ q大多数有症状的肿瘤在40岁和50岁年龄段做出诊断。1 H) ~0 r; f9 u2 X, B( a* d+ X+ S/ q女性与男性的比率是2:1。1 H) ~0 r; f9 u2 X, B( a* d+ X+ S/ q
- 【临床表现】
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大多数肿瘤是小的无症状肿块，1 c: ~0 J8 q* _) B( j0 e7 h; Y3 }' G常在尸检中偶然发现。* b) {; ]+ n8 }3 i; C) I4 _; K3 o7 t, P4 ~: v* h: d/ N8 d
神经垂体有症状的颗粒细胞是罕见的，1 c: ~0 J8 q* _) B( j0 e7 h; Y3 }' G仅有60例报道。* b) {; ]+ n8 }3 i; C) I4 _; K3 o7 t, P4 ~: v* h: d/ N8 d临床症状都是与肿瘤大小，1 c: ~0 J8 q* _) B( j0 e7 h; Y3 }' G相邻组织受压的体征有关，1 c: ~0 J8 q* _) B( j0 e7 h; Y3 }' G包括视力障碍、头痛、垂体功能低下和由于垂体柄效应出现轻微高泌乳激素血症。* b) {; ]+ n8 }3 i; C) I4 _; K3 o7 t, P4 ~: v* h: d/ N8 d
- 〖影像学〗
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颗粒细胞瘤是境界清楚的鞍内和鞍上的病变，
. I) t4 S- a+ I6 d6 y6 s4 u, y0 I5 [在CT影像是均匀同密度，
. I) t4 S- a+ I6 d6 y6 s4 u, y0 I5 [在给对比剂后；强度明显增加。
' T) ^. Q7 k) k: P7 I, N2 f5 x- G0 [+ o* m( e) f2 H5 U已报道可见肿瘤内钙化MRI检测对小病变更加敏感。
' T) ^. Q7 k) k: P7 I, N2 f5 x- G0 [+ o* m( e) f2 H5 U在T1和T2加权顺序中肿瘤与炎症是相同密度；而缺乏神经垂体的正常高密度。
' T) ^. Q7 k) k: P7 I, N2 f5 x- G0 [+ o* m( e) f2 H5 U生长抑素单光子发射CT影像（SPECT）已经报道了一例伴肿瘤摄取提示生长抑素受体的存在。
' T) ^. Q7 k) k: P7 I, N2 f5 x- G0 [+ o* m( e) f2 H5 U
- 【大体检查】
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典型的肿瘤质硬、棕至灰白色，+ l8 y; X8 H2 ~, Z7 N/ s, M* ]. |( x在手术探查时发现很富于血管。1 e9 [5 ^8 h) Y7 o) ]. H3 a) l+ R- C: e3 r. t' H然而大多数肿瘤在肉眼检查时不能确认。1 e9 [5 ^8 h) Y7 o) ]. H3 a) l+ R- C: e3 r. t' H
- 【组织病理学】
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颗粒细胞瘤是由大的、多角形细胞构成，- N) F: u6 F5 @0 E0 @: w( d( L5 O这些细胞弥漫排列或形成小叶状。7 I( r, S+ r8 Q2 j5 t7 \3 [7 J7 v' p4 {( E- m+ x' O胞浆嗜酸并显示清楚的细和粗颗粒状。7 I( r, S+ r8 Q2 j5 t7 \3 [7 J7 v' p4 {( E- m+ x' O核圆形，- N) F: u6 F5 @0 E0 @: w( d( L5 O染色质细，- N) F: u6 F5 @0 E0 @: w( d( L5 O核仁均质性，- N) F: u6 F5 @0 E0 @: w( d( L5 O核多位于细胞的周边。7 I( r, S+ r8 Q2 j5 t7 \3 [7 J7 v' p4 {( E- m+ x' O胞浆颗粒呈PAS染色阳性和淀粉酶抵抗。7 I( r, S+ r8 Q2 j5 t7 \3 [7 J7 v' p4 {( E- m+ x' O见不到核分裂象。7 I( r, S+ r8 Q2 j5 t7 \3 [7 J7 v' p4 {( E- m+ x' O偶尔可以见到血管周围淋巴细胞浸润。7 I( r, S+ r8 Q2 j5 t7 \3 [7 J7 v' p4 {( E- m+ x' O
- 〖免疫组织化学〗
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颗粒细胞呈CD68（巨噬细胞溶菌酶标记物）的免疫阳性反应。
/ e* {. S. \* E* j' S7 O: ]/ J此外，
: M+ ~5 s. u- _) W: f8 d1 R: k8 o; e5 ?/ L- g, R这类肿瘤的大多数呈神经元特异性烯醇化酶（NSE）免疫阳性反应。
/ e* {. S. \* E* j' S7 O: ]/ J与周围神经系统来源的颗粒细胞瘤不同的是蝶鞍颗粒细胞瘤对S－100蛋白大多数呈免疫阴性反应。
/ e* {. S. \* E* j' S7 O: ]/ J与罕见的脑内肿瘤所见到的一样偶尔呈胶质纤维酸性蛋白（GFAP）免疫阳性反应。
/ e* {. S. \* E* j' S7 O: ]/ J
- 〖电镜表现〗
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电子显微镜显示特征的胞浆丰富的膜被高致密物质，
- u7 t7 F/ b8 L- O+ D8 b- E4 N7 Z8 j8 E与溶菌酶一致。
, u/ p+ ^5 d/ X: f4 \/ ]6 W( g8 Y, g4 t0 S中间丝稀少，
- u7 t7 F/ b8 L- O+ D8 b- E4 N7 Z8 j8 E缺乏神经分泌颗粒。
, u/ p+ ^5 d/ X: f4 \/ ]6 W( g8 Y, g4 t0 S
- 【组织发生学】
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颗粒细胞瘤的组织发生学尚不完全了解。) c8 W' m0 j9 q- ]( J0 K, b) s0 k0 {2 C这类肿瘤一般认为起源于垂体细胞，2 e4 S( ]5 d- ?' F: I: z+ U5 b3 ~. d+ T即神经垂体改变的星形胶质细胞。) c8 W' m0 j9 q- ]( J0 K, b) s0 k0 {2 C根据它们的超微结构特征，2 e4 S( ]5 d- ?' F: I: z+ U5 b3 ~. d+ T正常垂体细胞被分为五种类型。) c8 W' m0 j9 q- ]( J0 K, b) s0 k0 {2 C这些作者已经证实，2 e4 S( ]5 d- ?' F: I: z+ U5 b3 ~. d+ T所谓神经垂体的颗粒性垂体细胞含有大量电子致密的颗粒，2 e4 S( ]5 d- ?' F: I: z+ U5 b3 ~. d+ T与颗粒细胞瘤中见到的相同。) c8 W' m0 j9 q- ]( J0 K, b) s0 k0 {2 C尽管只有少数报道肿瘤细胞可呈弱的和局灶性 GFAP免疫阳性反应，2 e4 S( ]5 d- ?' F: I: z+ U5 b3 ~. d+ T神经垂体大多数颗粒细胞瘤却缺乏胶质细胞标记的免疫反应，2 e4 S( ]5 d- ?' F: I: z+ U5 b3 ~. d+ T因此这些肿瘤的星形胶质细胞性质很值得怀疑。) c8 W' m0 j9 q- ]( J0 K, b) s0 k0 {2 C
- 【预后和预测因素】
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一般认为颗粒细胞瘤是生长缓慢的良性肿瘤。) ?. }7 b7 G' p/ A5 [; B' ]) I0 Z8 ]' p5 Y; M6 s- R, r/ j0 ]( q然而已有报道一些肿瘤伴侵袭性行为。) ?. }7 b7 G' p/ A5 [; B' ]) I0 Z8 ]' p5 Y; M6 s- R, r/ j0 ]( q伴有视交叉侵犯的一例特殊病例已证实在肿瘤区域中有不同程度的Ki-67标记指数(1％一15％)和P53免疫阳性反应。) ?. }7 b7 G' p/ A5 [; B' ]) I0 Z8 ]' p5 Y; M6 s- R, r/ j0 ]( q在一组42例有症状的颗粒细胞瘤的复习报道中，/ _* S) ~5 a+ ]* N* i9 H( }, s) \- W7 r/ h, D6 A) x保守治疗的结果是不好的，/ _* S) ~5 a+ ]* N* i9 H( }, s) \- W7 r/ h, D6 A) x死于2～26个月。) ?. }7 b7 G' p/ A5 [; B' ]) I0 Z8 ]' p5 Y; M6 s- R, r/ j0 ]( q在同一文献中，/ _* S) ~5 a+ ]* N* i9 H( }, s) \- W7 r/ h, D6 A) x扩大手术或手术与放疗联合治疗患者的生存期明显增加。) ?. }7 b7 G' p/ A5 [; B' ]) I0 Z8 ]' p5 Y; M6 s- R, r/ j0 ]( q
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