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胆囊及肝外胆管

继发性肿瘤和黑色素瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2571

继发性肿瘤和黑色素瘤 【发病率和来源】 尽管临床少见，但在黑色素瘤患者尸检中有15％和6％的病例发现有胆囊和肝外胆管的转移。事实上恶性黑色素瘤在所有胆囊和胆道转移性肿瘤中占50％以上。其他的转移性肿瘤包括肾、肺、乳腺、卵巢和食管的癌；一些病例是由腹膜癌病的体腔..完善摘要

胆囊淋巴瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2549

胆囊淋巴瘤 与消化系统的其他部位的淋巴瘤相同，胆囊的原发性淋巴瘤定义为起源于并位于胆囊的节外淋巴瘤。尽管可见邻近淋巴结累及和远处扩散，但其主要临床表现位于胆囊，并与指导该部位治疗有关。 胆囊的原发性淋巴瘤相当罕见，文献仅报道13例。2例是低级别的B细胞黏膜相关..完善摘要

胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄状肉瘤） [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：3043

【胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄状肉瘤）】 胚胎性横纹肌肉瘤（葡萄状肉瘤）是小儿胆道最常见的恶性肿瘤，在胆道比胆囊更常见。完善摘要

肝外胆管的Kaposi肉瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2774

【肝外胆管的Kaposi肉瘤】 肝外胆管的Kaposi肉瘤在AIDS的尸检中偶然发现。出血性病变多位于胆囊的浆膜下或肌壁，或胆道的导管周结缔组织。完善摘要

其他的恶性非上皮性肿瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2527

【其他的恶性非上皮性肿瘤】 其他的恶性非上皮性肿瘤有平滑肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、血管肉瘤。平滑肌瘤、脂肪瘤、血管瘤和淋巴管瘤也有描述。最近报道了胆囊的伴有Cajal间质细胞表型的良性间质肿瘤。完善摘要

神经节细胞瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2060

【神经节细胞瘤】 这种良性肿瘤由主细胞和支持细胞组成，排列成巢状或细胞球（zellballen）结构。主细胞嗜银性，NES和CgA阳性，支持细胞S-100阳性。肿瘤位于胆囊浆膜下或肌壁，明显起源于正常的神经节。这种罕见而小的肿瘤常在胆囊切除标本中意外发现。神经节细胞瘤也..完善摘要

颗粒细胞瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2793

【颗粒细胞瘤】 颗粒细胞瘤是肝外胆管最常见的良性非上皮性肿瘤，在胆道比胆囊更多见。尽管多为单发，颗粒细胞瘤也可呈多中心性或伴有其他部位的颗粒细胞瘤，尤其是皮肤。完善摘要

神经节瘤病 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2508

【神经节瘤病】 胆囊的神经节瘤病是Ⅱb型多发内分泌肿瘤综合征（MEN-Ⅱb）的一部分。组织学改变包括固有层施万细胞和神经节细胞的增生及肌层、浆膜下神经增大和扭曲。胆囊的神经纤维瘤病相当罕见，但有报道与多发性神经纤维瘤病有关。完善摘要

胆囊和肝外胆管内分泌肿瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2630

胆囊和肝外胆管内分泌肿瘤 【定义】 发生于肝外胆管和胆囊的伴有内分泌分化的肿瘤。 【流行病学】 在对8305例不同部位的类癌分析发现，有19例胆囊和1例胆道类癌，分别占0.2％和0.01％。类癌的平均发病年龄（60岁）比非类癌肿瘤（71岁）低，男女之比为1∶1.2。和其他癌一样..完善摘要

类癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：3024

〖类癌（高分化内分泌肿瘤）〗 肿瘤细胞大小均一，核圆形或卵圆形，核仁不明显，胞质嗜酸性。瘤细胞排列成多种形态，可呈小梁状、管状、实性巢状。肿瘤细胞银染色、嗜铬素、NSE和一些肽类激素（5－羟色胺、胃泌素、生长抑素）阳性。有局部或远处转移或局部浸润性生长（包..完善摘要

小细胞癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：3287

〖小细胞癌（低分化内分泌癌）〗 这类肿瘤的细胞数量和生长方式与肺小细胞癌类似。胆囊比肝外胆管更多见，有些似类癌。 多数肿瘤由圆形或梭形细胞组成，排列成片状、巢状、索状和花环状，偶尔可见菊形团样结构和小管。广泛的坏死和上皮下生长是其特点，在坏死区域血管可呈强..完善摘要

混合性内分泌－外分泌癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2601

〖混合性内分泌－外分泌癌〗 早期文献报道的相当数量的类癌（包括Yamamoto等综述的病例），实际上是混合性内分泌-外分泌癌。这类混合性的肿瘤由腺癌区域和混杂其中的内分泌癌组成。内分泌癌细胞成实性和/或小梁状结构，细胞嗜银性，内分泌标记阳性（NES、CgA、5-HT、..完善摘要

胆囊和肝外胆管癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：4655

I0 胆囊和肝外胆管肿瘤 这两种发生部位上紧密联系的肿瘤在流行病学、病因学和临床表现上有着明显的差别。胆囊癌的发病率有明显的地理分布、性别和人种差异，而肝外胆管癌则没有。相关病因包括胆囊结石、硬化性胆管炎、溃疡性结肠炎、异常胆总管胰管吻合、胆总管囊肿和肝吸虫..完善摘要

未分化癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：4005

〖未分化癌〗 未分化癌在胆囊比肝外胆管更常见。未分化癌缺乏腺样结构是其特点，有4种组织学亚型。 未分化癌，梭形和巨细胞型 类似肉瘤。这类肿瘤又称为多形性梭形和巨细胞腺癌或肉瘤样癌。肿瘤由不同比例的梭形细胞、巨细胞和多角形细胞组成，但在广泛取材后常能在一些病例..完善摘要

癌肉瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：3182

〖癌肉瘤〗 这种恶性肿瘤由2种成分混合组成：癌性成分和肉瘤性成分。上皮成分主要为腺样，但可排列成索状或片状，偶见局灶的恶性鳞状细胞成分。间叶成分包括灶性的异质性成分，如软骨肉瘤、骨肉瘤和横纹肌肉瘤。间叶成分细胞角蛋白和CEA阴性有助于鉴别癌肉瘤与梭形和巨细..完善摘要

腺鳞癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2908

〖腺鳞癌〗 这类肿瘤有两种恶性成分，即腺癌和鳞癌。两种成分可有不同程度分化，但通常倾向于中分化。鳞癌成分常见角化珠，肿瘤性腺体通常含有黏液。完善摘要

鳞状细胞癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2619

〖鳞状细胞癌〗 一类完全由鳞状细胞组成的恶性上皮性肿瘤。其分化程度变化相当大，有角化型和非角化型。在某些低分化肿瘤中以梭形细胞为主，与肉瘤易混淆。细胞角蛋白染色可用于鉴别这些梭形细胞肿瘤。肿瘤可能来源于鳞状上皮化生的区域，在化生的鳞状上皮发现有上皮内瘤变。..完善摘要

小细胞癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2512

〖小细胞癌〗 这一型见胆囊和肝外胆管的内分泌肿瘤章节。完善摘要

透明细胞癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2166

透明细胞腺癌 这种罕见的恶性肿瘤主要由富含糖原的透明细胞组成，细胞境界清楚，核深染。除了透明细胞之外，还有数量不等的细胞，其胞质可见嗜酸性颗粒。透明细胞可形成腺体，或排列成巢状、片状、索状、小梁状或形成乳头状结构。常可见到局灶的经典腺癌伴局灶黏液分泌，这有..完善摘要

印戒细胞癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2645

印戒细胞癌 这一亚型的腺癌细胞含有胞质内黏液，将核挤向周边。常可见到不等的细胞外黏液。穿过固有层向侧面扩散是常见的特点。在一些病例中观察到类似皮革胃的弥漫浸润的直线生长方式。 完善摘要

乳头状腺癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2129

乳头状腺癌 一类主要由乳头状结构组成的恶性肿瘤，乳头衬覆立方或柱状上皮细胞，细胞常含有不同数量的黏液。部分腺癌可肠化，可见杯状细胞、内分泌细胞和潘氏细胞。乳头状腺癌在浸润管壁前，可向腔内生长充满管腔。乳头状腺癌在胆囊比肝外胆管更多见。此外，在约10％的病例中..完善摘要

肠型腺癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：3102

肠型腺癌 这种常见的亚型由管状腺体或乳头状结构组成，内衬细胞多数具有肠的表型，即杯状细胞、结肠型上皮或兼有之，伴有或不伴有数量不等的内分泌细胞和潘氏细胞。 完善摘要

黏液腺癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2667

黏液腺癌 胆道发生的黏液腺癌与其他解剖部位类似，其定义为＞50％的肿瘤含有细胞外黏液。胆囊和肝外胆管的黏液腺癌有两种组织学类型：一为衬覆柱状上皮的肿瘤腺体，细胞轻-中度核异型，腺腔由于大量黏液而扩张；一为丰富的黏液湖中可见小簇的肿瘤细胞。部分肿瘤兼有两种生长方..完善摘要

乳头状瘤病（腺瘤病） [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2204

乳头状瘤病（腺瘤病） 乳头状瘤病是一种临床病理状态，表现为多处复发的乳头状腺瘤，可广泛累及肝外胆管甚至蔓延至胆囊和肝内胆管。该病无性别差异，好发年龄为50～60岁。多中心病变的难以彻底切除，容易局部复发。病变由许多乳头状结构和复杂的腺体组成。乳头状瘤病因常有重..完善摘要

上皮内肿瘤（不典型增生） [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：1968

〖上皮内肿瘤（不典型增生）〗 如果发现上皮内瘤变，需要多做切片以除外浸润性癌。胆囊切除术对原位癌或癌仅浸润固有层的患者是治愈性的外科手段。 流行病学 胆囊的上皮内肿瘤发病率反映了浸润性癌的发病率。在胆囊癌高发的国家上皮内肿瘤的发病率也高。不同国家研究显示，胆..完善摘要

高级别上皮内肿瘤和原位癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2590

〖高级别上皮内肿瘤和原位癌〗 当细胞具有所有的恶性细胞特点：较多的核分裂象、核拥挤和明显的假复层，可诊断原位癌。肿瘤细胞最初沿着表面上皮生长，随后延伸至上皮内陷和窦型化生腺体。在原位癌晚期，组织学上可见固有层的背靠背腺体，但多与表面上皮相连。然而并非所有的..完善摘要

胆道囊腺瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2422

〖胆道囊腺瘤〗 胆道囊腺瘤病变与肝内病变类似（见胆道囊腺瘤和囊腺癌章节）。囊腺瘤多见于成年女性，常有症状。一些肿瘤直径可达20cm,导致梗阻性黄疸或胆囊炎样症状。囊腺瘤在肝外胆管比胆囊更常见，呈多房状，内含黏液或浆液，囊壁衬覆柱状上皮，类似胆道或胃小凹上皮，偶..完善摘要

胆囊及其肝外胆管腺瘤 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2250

〖腺瘤〗 腺瘤是腺上皮的良性肿瘤（上皮内肿瘤），典型表现呈息肉状、单发、境界清楚。腺瘤在女性比男性更多见，发病年龄范围很大，多见于成人，胆囊腺瘤罕见于儿童。腺瘤在胆囊比肝外胆管更多见，在因胆石症或慢性胆囊炎做胆囊切除的病例有0.3%～0.5％发现有腺瘤。小部分的..完善摘要

胆囊和肝外胆管癌 [2007-12-27]　第 1 版　最新协作者：fangg　浏览量：2615

胆囊和肝外胆管癌 【定义】 一种发生于胆囊或肝外胆管系统伴有腺样分化的恶性上皮性肿瘤。 【流行病学】 大多数胆囊和肝外胆管的肿瘤是癌，只有小部分是腺瘤、类癌和间质肿瘤。 【地理分布】 胆囊癌的发病率在世界不同地区和同一国家不同民族之间有显著差异。在美国，胆囊..完善摘要