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血液系统

慢性粒-单核细胞白血病 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2737

【定 义】 慢性粒-单核细胞白血病是一种起源于骨髓干细胞的克隆性疾病,以单核细胞增多为主要特征：①外周血单核细胞持续性增多>1×109/L; ②无Ph染色体和BCR/ABL融合基因; ③外周血或骨髓中原始细胞<20%；④一系或多髓系细胞增生异常,若无明显的骨髓增生异常,..完善摘要

不典型慢性粒细胞白血病 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1764

【定 义 】 aCML是一种初诊时呈骨髓增生异常及骨髓增殖性疾病表现的白血病，主要累及中性粒细胞，包括发育异常的幼稚和成熟的中性粒细胞性白细胞增多。伴有多系发育异常，属于干细胞起源的aCML的肿瘤细胞无Ph染色体或BCR/ABL融合基因。 【同义词】 亚急性髓系..完善摘要

骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1529

【定义及特点】 骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病是克隆性造血肿瘤,早期有一些临床、实验室或形态学表现支持MDS的诊断，同时另一些检查则更支持CMPD。其特征为由于一系或多系髓细胞增生而骨髓增生极度活跃,常常呈现一系或多系髓细胞有效造血,导致外周血细胞（相应地）增多..完善摘要

慢性特发性骨髓纤维化 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1595

【定 义 】 慢性特发性骨髓纤维化是一种以骨髓巨核细胞和粒系细胞增生为主要特征的克隆性骨髓增殖性疾病，伴有骨髓结缔组织反应性增生和髓外造血（EMH）。疾病的进展有阶段性，从起初以骨髓增生极度活跃伴少量网状纤维增生的纤维化前期（Pre完善摘要

真性红细胞增多症 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1692

【定 义】 真性红细胞增多症是一种起源于克隆性造血干细胞的骨髓增殖性疾病，其特征为红细胞的产生不依赖红细胞造血的正常调节机制，除红系外，通常粒系也过度增生。临床上将PV分为两期：①增殖期（多血期）：伴红细胞的容量增大；②“消耗期”（多血后期）：包括贫血在内..完善摘要

慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2355

【定 义 】 慢性嗜酸性粒细胞白血病是一种嗜酸性前体细胞自主性、克隆性增殖，导致外周血、骨髓及周围组织嗜酸性粒细胞持续增多的骨髓增殖性疾病。白血病浸润或嗜酸性粒细胞释放细胞因子、酶或其他蛋白导致器官损害。 CEL的外周血嗜酸性粒细胞≥1.5×109／L，无Ph染色体..完善摘要

慢性粒细胞白血病 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1664

【定 义】 慢性粒细胞白血病是起源于骨髓异常多能干细胞并始终伴有Ph染色体和/或BCR/ABL融合基因的骨髓增殖性疾病（MPD）。起初CML主要表现为中性粒细胞增多，异常融合基因见于所有髓系细胞以及部分淋巴细胞。临床上分为2期或3期：早期为惰性的慢性期（CML-..完善摘要

慢性中性粒细胞白血病 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2998

【定 义 】 慢性中性粒细胞白血病是一种罕见的MPD，其特征为外周血中性粒细胞持续增多，由于中性粒细胞增殖而骨髓增生极度活跃，肝脾肿大。无Ph染色体或BCR/ABL融合基因。诊断时应排除所有引起中性粒细胞增多的原因，排除其他所有骨髓增殖性疾病。 【流行病学】 ..完善摘要

原发性血小板增多症 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1535

【定 义】 原发性血小板增多症是一种主要累及巨核细胞系的克隆性骨髓增殖性疾病。其特征是外周血小板数持续增高，骨髓大而成熟的巨核细胞数增多，临床上一过性栓塞和/或出血。目前ET还无特征性遗传学或生物学标记，所以，在诊断前必须排除血小板增多症的其他原因，包括其他..完善摘要

慢性骨髓增殖性疾病 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2754

【定义及特点】 慢性骨髓增殖性疾病（CMPD）是以骨髓一系或多系髓系（粒、红、巨核）细胞增殖为特征的克隆性造血干细胞疾病。与骨髓增生异常综合征（MDS）所见无效造血相反，增殖的细胞分化成熟相对正常，呈现有效造血，导致外周血粒细胞、红细胞和/或血小板增多。常..完善摘要