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血液系统

幼年型粒-单核细胞白血病 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2123

【定 义】 幼年型粒-单核细胞白血病为一种发生于儿童的克隆性造血疾病，主要以粒细胞及单核细胞增殖为特征。还常有红系及巨核系异常，此点支持JMML来源于髓系多能骨髓干细胞，最近已报告了JMML的诊断标准。 【流行病学 】 0～14岁儿童JMML年发病率约为1完善摘要

难治性血细胞减少伴多系增生异常 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1973

【定 义】 难治性血细胞减少伴多系增生异常是一种伴2系及2系以上血细胞减少和髓系细胞中2系及2系以上发育异常细胞≥10%的MDS。外周血原始细胞<1%，骨髓原始细胞<5%，无Auer小体，外周血单核细胞<1×109/L。 【流行病学】 见于老年人，RCMD约占MDS的24..完善摘要

难治性贫血伴原始细胞增多 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2095

【定 义】 难治性贫血伴原始细胞增多为一种骨髓中原始粒细胞占5%～19%的MDS。由于骨髓原始粒细胞比例为5%～10%及10%～20%的RAEB其生存期以及AML的转化率不同，将RAEB分为两种类型：①RAEB-1型：骨髓原始粒细胞为5%～9%，外周血原始细胞＜5%；②RAEB完善摘要

慢性骨髓增殖性疾病，无法分类 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1744

慢性骨髓增殖性疾病，无法分类是指有明确临床、实验室和形态学特征的骨髓增殖性疾病，但又不符合任何一种特定类型CMPD的标准，或有2种或2种以上的疾病类型重叠表现，无Ph染色体或BCR/ABL融合基因。 多数CMPD-U可归入下述两组中的一种：①PV、CIMF或ET..完善摘要

难治性贫血 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1631

【定 义】 难治性贫血为一种以单独红系发育异常为特征的骨髓增生异常综合征。红系无效造血导致贫血，对补血药无效。发育异常程度各异，可较轻微，但是检测到明确的红系发育异常是必要条件。必须除外其他造成红系异常的因素，如药物、毒物、病毒、免疫性疾病、先天性异常、维..完善摘要

髓（粒）细胞肉瘤 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2194

【定 义】 髓（粒）细胞肉瘤是一种由原始粒细胞或不成熟粒细胞形成的肿块，发生于髓外部位或骨组织。瘤块或可先于或与急、慢性髓系白血病或其他类型MPD或MDS同时发生。也可以是AML治疗缓解又复发的最初表现。 【同义词】 髓外髓系肿瘤；粒细胞肉瘤；绿色瘤。 【部..完善摘要

T-淋巴母细胞白血病/淋巴瘤 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2032

如上所述，急性双表型白血病需与髓系抗原阳性ALL或淋系抗原阳性的AML鉴别。未分化型急性白血病必须与微分化型急性髓系白血病及少见的特殊类型的前体B细胞或T细胞ALL鉴别。主要根据免疫学标记区别。 【细胞起源】 推测为多能干细胞。 【预后和预测因素】 预后差..完善摘要

急性未定系列白血病 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1910

急性未定系列白血病是急性白血病的一种类型。其增殖的原始细胞的形态学、细胞化学及免疫表型缺乏足够证据以划分为髓系或淋系（急性未分化型白血病），或同时有粒系和淋系的形态学和/或免疫表型特征（急性双系列性白血病），或同时有B系和与T系的形态学和/或免疫表型特征（急..完善摘要

急性嗜碱性粒细胞白血病 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2237

【定 义】 急性嗜碱性粒细胞白血病是一种主要向嗜碱性粒细胞增殖分化的急性髓细胞白血病。有些病例可能为临床及血液学未检测到有Ｐh染色体或BCR/ABL融合基因的CML的急性变表现。 【流行病学】 非常罕见，仅有少数病例，占AML＜１％。 【临床特点】 与其他急..完善摘要

急性全髓增殖伴骨髓纤维化 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2406

【定 义】 急性全髓增殖伴骨髓纤维化是一种全髓细胞增生伴骨髓纤维增生的疾病。 【同义词】 急性骨髓纤维化；急性骨髓硬化症；急性骨髓增生异常伴MF。 【流行病学】 急性全髓增殖伴骨髓纤维化是一种罕见类型的AML。多见于成人，也可见于儿童，可为原发性也可见于烷..完善摘要

急性原始巨核细胞白血病 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1808

【定 义】 急性原始巨核细胞白血病是指原始巨核细胞≥50%的急性白血病。 【同义词】 FAB：AML完善摘要

变型—Down综合征的急性髓系白血病/过渡性骨髓增殖性疾病 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1862

【定 义】 Down综合征患者有发生急性白血病的易感性，尤其是髓系白血病的发生率增高，其主要形态学类型主要为急性原始巨核细胞白血病。某些病例可自行缓解，这种过程称为过渡性MPD或过渡性白血病。 【临床特点】 多见于新生儿期，表现为显著白细胞增多。外周血原始细胞..完善摘要

急性红白血病 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3278

【定 义 】 急性红白血病是红系细胞增生为主的急性白血病。根据有无显著的髓（粒）系成分可分为两种亚型：①红白血病（红系/粒系型）：此亚型定义为骨髓中红系前体细胞占有核细胞≥50%，原始粒细胞占非红系的≥20%。②纯红系白血病：不成熟的红系细胞增生（占骨髓细胞>80%）..完善摘要

急性粒-单核细胞白血病 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2332

【定 义】 急性粒-单核细胞白血病为一种以粒系及单核系前体细胞增殖为特点的急性白血病，骨髓中原始细胞≥20%，中性粒细胞及单核细胞的前体细胞各占骨髓细胞的≥20%。此种硬性规定要求原始单核细胞和前单核细胞最低下限为20%，以便区别AMML与AML成熟型或未成熟型，而..完善摘要

急性原始单核细胞白血病和急性单核细胞白血病 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2000

【定 义】 急性原始单核细胞白血病与急性单核细胞白血病≥80%的白血病细胞为单核系细胞，包括原始单核细胞、前单核细胞及单核细胞。中性粒细胞＜20%。急性原始单核细胞白血病与急性单核细胞白血病可通过原始单核细胞及前单核细胞的比例鉴别。急性原始单核细胞白血病，以原始..完善摘要

急性髓系白血病，伴成熟型 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2069

【定 义】 急性髓系白血病，伴成熟型的特点为外周血或骨髓中原始细胞≥20%，并且有向成熟阶段分化的特点（成熟阶段的中性粒细胞≥10%），骨髓细胞中单核细胞＜20%。 【同义词】 FAB：AML-M2。 【流行病学】 急性髓系白血病，伴成熟型约占AML的30%～45%，可发生..完善摘要

急性髓系白血病，微分化型 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2074

【定 义】 急性髓系白血病，微分化型是一种通过形态学及光镜细胞化学无法识别髓系分化特征的急性白血病。原始细胞髓系性质须通过免疫标记和/或超微结构研究（包括超微结构细胞化学）来确定。通过免疫组化鉴别本组疾病与急性淋巴细胞白血病，对于所有病例都是必要的。 【同义..完善摘要

急性髓系白血病，未成熟型 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2157

【定 义】 急性髓系白血病，未成熟型的特点为骨髓大量的原始细胞增生，无明显的向成熟中性粒细胞分化的特征。原始细胞占非红系细胞的≥90%。原始细胞MPO 或SBB阳性（占原始细胞>3%）和/或有Auer小体。 【同义词】 FAB：AML-M1。 【流行病学】 本病约占AM..完善摘要

急性髓系白血病和骨髓增生异常综合征，治疗相关性 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1792

【定 义 】 急性髓系白血病(AML)与骨髓增生异常综合征(MDS)，治疗相关性及细胞毒药物和/或放射线治疗有关。根据病因不同分为两个类型：烷化剂/放射线相关和拓扑异构酶Ⅱ抑制剂治疗相关。这类AML与MDS，若通过形态学或遗传学可以分类，须加上相关术语“治疗相关性..完善摘要

急性髓系白血病伴11q23(MLL)异常 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2471

【定 义】 急性髓系白血病伴11q23(MLL)异常者常有急性单核细胞白血病的表现。 【流行病学】 5%～6%的AML患者有11q23异常。各年龄组均可见，但多见于儿童。临床上将11q23异常发生率高的病例分两组，一组是婴幼儿，另一组是常发生于DNA拓扑异构酶Ⅱ抑制剂治疗后的治..完善摘要

急性髓系白血病伴多系增生异常 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2066

【定 义 】 AML伴多系增生异常为一种外周血或骨髓中原始细胞≥20%，有两系或多系增生异常（通常包括巨核系在内的发育异常）的急性白血病。发育异常的细胞必须至少占两系细胞≥50%，这些特征必须是未治疗过的，此种病可原发或继发于MDS或MDS/MPD。 若在AML之..完善摘要

急性早幼粒细胞白血病［AML伴t(15；17)(q22；q12)；(PML/RARα)及其变型］ [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3565

【定 义】 急性早幼粒细胞白血病（acute promyelocytic leukaemia，APL）（AML伴t(15；17)(q22；q12)是一种以异常早幼粒细胞增生为主的AML，有颗粒过多（或典型）与细颗粒（颗粒过少）的APL两种类型。 【流行病学】 占AML的5%～8％，可发生于任何年龄，但多..完善摘要

急性髓系白血病伴inv(16)(p13q22)或t(16；16)(p13；q22)；(CBFβ/MYH11) [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：4374

【定 义】 急性髓系白血病伴inv(16)(p13q22)或t(16；16)(p13；q22)；(CBFβ/MYH11)［AML with inv(16)(p13q22)或t(16；16)(p13；q22)；(CBFβ/MYH11)］患者的特点是，常有单核细胞与粒系细胞分化，骨髓中有特征性异常嗜酸性粒细胞。伴异常嗜酸性粒细胞的急性..完善摘要

急性髓系白血病伴重现性遗传学异常 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：5442

本组疾病以重现性遗传学异常为特征，主要表现为平衡易位，完全缓解（CR）率较高，预后较好。 【流行病学】 t(8；21)(q22；q22)是AML最常见的染色体结构异常之一，占AML的5%～12%；占核型异常伴成熟之AML的1/3，多见于年轻人。 【临床特点】 在初诊时可有如髓（..完善摘要

急性髓系白血病 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1758

【定 义】 急性髓系白血病是一种骨髓、外周血或其他组织中髓系原始细胞克隆性增殖性疾病。 【分类的理论基础】 WHO 关于AML的分类是结合形态学、免疫表型、遗传学及临床特点，以界定具有生物学同源性和临床表现相关性的疾病实体。 AML主要分4类：① AML伴重现..完善摘要

骨髓增生异常综合征伴孤立的5q染色体异常(“5q综合征”) [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3950

【定 义】 骨髓增生异常综合征伴孤立的5q染色体异常是一种伴孤立性del(5q)细胞遗传学异常的 MDS，骨髓和外周血中原始细胞＜5%。 【流行病学】 主要见于中、老年女性，但非全部。 【临床特点】 主要症状与难治性贫血（常较严重）有关，偶有明显血小板增多。 【形态学..完善摘要

骨髓增生异常综合征,无法分类 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1768

【定 义】 骨髓增生异常综合征，无法分类（MDSU）为一种缺乏作为RA、RARS、RCMD、RAEB分类特征的MDS，外周血与骨髓中原始细胞不增多。 【流行病学】 MDSU发生率不明，多见于老年人，偶可发生于年轻人，包括儿童，可有细胞毒或放射线接触史。 【..完善摘要

难治性贫血伴环形铁粒幼细胞 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：4623

【定 义】 难治性贫血伴环形铁粒幼细胞为一种以骨髓涂片中环形铁粒幼细胞占红系前体细胞≥15%的贫血为特征的MDS。环形铁粒幼细胞为一种红系前体细胞，铁染色时可见有核红细胞的胞核被10个或10个以上铁颗粒环绕胞核≥1/3。骨髓原始粒细胞 【同义词】 纯铁粒幼细胞性贫血..完善摘要

骨髓增生异常综合征 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1831

【定 义】 骨髓增生异常综合征是一组克隆性造血干细胞疾病，其特点为髓系中一系或多系发育异常和无效造血，可伴原始细胞增多,但数量＜20%。这一数值被当作诊断急性髓细胞白血病所必须的临界值（标准）。重要的是应认识到外周血或骨髓原始细胞≥20%是区别急性白血病与MDS的..完善摘要

骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病，无法分类 [2009-03-14]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1946

【定 义】 骨髓增生异常/骨髓增殖性疾病，无法分类，是指具有支持诊断MDS及具有支持诊断MPD的临床、实验室或形态学的表现的疾病，但不符合MDS/MPD类型中任何一种疾病类（亚）型。MDS/MPD-U特征为一系或多系髓系细胞无效、发育异常或二者皆有的增殖，同时..完善摘要