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纵隔（胸腺）

异位甲状旁腺肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2591

【定 义】 异位甲状旁腺肿瘤是发生在颈部正常甲状旁腺位置以外的甲状旁腺肿瘤。 【流行病学及临床特点】 在所有甲状旁腺腺瘤(包括脂肪腺瘤)中，大约10-20％发生在纵隔。最常见于前上纵隔的胸腺内或其附近区域。患者出现由甲状旁腺机能亢进引发的症状。纵隔异位甲状旁腺腺..完善摘要

胸腺和前纵隔的转移癌 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2120

【定 义】 自远处原发灶向胸腺或前纵隔转移的恶性肿瘤，也包括从邻近器官或组织直接蔓延的肿瘤。 最常见的原发性肿瘤包括肺、甲状腺、乳腺、前列腺等部位的癌。而黑色素瘤和各种肉瘤(脂肪肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、卡波西肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤)是罕见的原发性肿瘤。 ..完善摘要

其他罕见肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1894

胸腺／纵隔其他软组织肿瘤包括Ewing肉瘤(通常从胸壁延伸到纵隔)、恶性横纹肌样瘤、炎性肌纤维母细胞瘤(炎性假瘤)、钙化纤维性肿瘤、巨细胞血管纤维瘤、弹力纤维脂肪瘤、皮样纤维瘤病、良性间叶瘤、横纹肌肌瘤、腺泡样软组织肉瘤和恶性纤维样组织细胞瘤。 原发性恶性黑色素瘤..完善摘要

异位甲状腺肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1984

【定 义】 异位甲状腺肿瘤是指发生在颈部正常甲状腺部位以外的甲状腺肿瘤。 发生在纵隔的甲状腺肿瘤通常为颈部甲状腺延伸至纵隔。原发于纵隔而和颈部甲状腺无关的异位甲状腺肿瘤—卜分罕见。它们常为偶然发现，或是出现与纵隔包块相关的症状。这些异位肿瘤的命名法和诊断标..完善摘要

神经性肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2920

纵隔的神经性肿瘤几乎全部发生于中纵隔和后纵隔，构成了该部位最常见的肿瘤。然而，良性神经鞘瘤和恶性外周神经鞘瘤(包括恶性Triton肿瘤)，也已经在前纵隔有描述，主要出现在神经纤维瘤病患者中。 大约20％的纵隔副节瘤发生在前纵隔，可见色素沉着，好发于年纪大的患者(平均..完善摘要

平滑肌瘤样肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1965

可能源自主动脉弓的平滑肌瘤，甚至更罕见的，平滑肌肉瘤在纵隔也已有报道。它们应与伴有平滑肌瘤样分化的脂肪肉瘤、纵隔血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)相区别。AFH可表现梭形细胞特点，半数病例表达desmin。然而，它经常伴有淋巴细胞和浆细胞浸润，尤其在外周部分。CD9..完善摘要

滑膜肉瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2367

已有数例SS病例报道。肿瘤常发生于成人，儿童少见，表现为疼痛、呼吸困难或上腔静脉综合征。大多数病例呈侵袭性的临床过程。在随访10月至4年中，5名患者中的3名死于肿瘤。在鉴别SS与间皮瘤、肉瘤样(胸腺或其他部位)癌、伴腺样分化恶性外周神经鞘瘤、生殖细胞肿瘤相关肉瘤..完善摘要

脉管瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2257

在儿童中，纵隔淋巴管瘤是常见的纵隔肿瘤，海绵状血管瘤以及较少见的毛细管瘤已有报告，并可并发Kasabath—Merritt综合征。血管外皮细胞瘤、上皮样血管外皮细胞瘤和血管肉瘤(后者通常发生自胸腺生殖细胞肿瘤) 也有描述。完善摘要

脂肪肉瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2582

脂肪肉瘤是前纵隔最常见的肉瘤，一些病例还会出现胸腺间质肉瘤，例如胸腺脂肪瘤对应的恶性肿瘤(胸腺脂肪肉瘤)。纵隔脂肪肉瘤常见于成人(平均年龄43岁)，儿童罕见。在一些病例中，可同时累及其他部位，如腹膜后。 高分化脂肪肉瘤是最常见的亚型(占所有病例的60％)，包括脂肪瘤..完善摘要

孤立性纤维性肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2019

【定 义】 孤立性纤维性肿瘤(SFT)是一种少见的局部侵袭性纵隔肿瘤，具有高度不均一的组织学形态，以两朴基本成分按不同比率混合为特征：实性梭形细胞成分和弥漫性硬化成分。 【流行病学】 纵隔SFT是罕见的成人(28～78岁)肿瘤，在所有SFT中，纵隔SFT平均占15％..完善摘要

横纹肌肉瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1731

RMS最常发生于胸腺生殖细胞肿瘤内，或可能作为肉瘤样胸腺癌的一种成分出现，但偶尔也可原发。胚胎性、多形性和腺泡样胸腺RMS已有报道，其中一例伴有罕见的透明细胞特点。肿瘤可发生于成人和儿童，临床过程极具侵袭性。 在一例纵隔腺泡样RMS的实性亚型病例中，观察到..完善摘要

胸腺脂肪瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3097

【定 义】 胸腺脂肪瘤是一种界限清楚，由成熟脂肪组织组成的肿瘤，内含散在的岛状非肿瘤性胸腺组织。 【同义词】 胸腺脂肪瘤样错构瘤。 【流行病学】 胸腺脂肪瘤罕见(大约有80～100例报告)，可发生于任何年龄，但常见于年轻成人(10—30岁，平均年龄33岁)，无性别差异。..完善摘要

脂肪瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2317

脂肪瘤是纵隔最常见的良性间叶肿瘤。与胸腺脂肪瘤相比，不含胸腺实质成分。其他罕见的良性脂肪瘤样肿瘤包括脂肪母细胞瘤／脂肪母细胞瘤病、冬眠瘤和血管脂肪瘤。完善摘要

指突树突状细胞肿瘤／肉瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1942

【定 义】 指突树突状细胞肿瘤／肉瘤是梭形或卵圆形细胞的瘤样增生，该细胞具有类似指突树突状细胞的表型特点。 【流行病学、发病部位和临床特点】 指突树突状细胞肉瘤十分罕见，纵隔受累的情况更为罕见。几例报告的病例是作为扩散性疾病的一种成分累及纵隔淋巴结。一例纵..完善摘要

粒细胞肉瘤和髓外急性粒细胞性白血病 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：5027

【定 义】 粒细胞肉瘤是由骨髓外部位的原粒细胞或未成熟淋巴细胞瘤性增生形成的包块。它可能与急性淋巴细胞白血病(AML)、骨髓增生性疾病及骨髓增生异常综合征(myelodysplasticsyndromes)先后或同时发生，但也可能是经过治疗的白血病患者复发的第一表现。不伴有结节性肿块..完善摘要

胸腺和纵隔软组织肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2053

各种间叶性和神经源性肿瘤均可起源于纵隔。对发生于前纵隔的肿瘤来说，很难确定他们是胸腺起源还是源自其他纵隔成分。一个例外是胸腺脂肪瘤，因为脂肪瘤组织和胸腺实质的紧密混合可支持其胸腺起源性。一些肉瘤起源于纵隔生殖细胞肿瘤。 【分类原则】 胸腺和纵隔间叶性和神经..完善摘要

组织细胞肉瘤和恶性组织细胞增生症 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1976

【定 义】 组织细胞肉瘤是组织细胞的恶性增生，该细胞具有类似成熟组织细胞的形态学和免疫表型。可见一种或多种组织细胞标记物的表达，但不包括辅助／树突状细胞标记物。急性单核细胞白血病的瘤性包块不包括在内。“恶性组织细胞增生”一词有时用于描述系统性疾病的组织细胞..完善摘要

树突状细胞肿瘤--滤泡树突状细胞肿瘤／肉瘤( [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3102

【定 义】 滤泡树突状细胞(FDC)肿瘤／肉瘤是梭形或卵圆形细胞的肿瘤性增生，显示滤泡树突状细胞形态学和表策划特点。同时使用瘤和肉瘤两个名词，是因为这些肿瘤具有不同的细胞学分级和不确定的临床行为。 【临床特点】 此类肿瘤少见，只有少数病例报告显示原发性累及胸..完善摘要

组织细胞肿瘤-朗格汉斯细胞组织细胞增生症和肉瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2795

在纵隔，组织细胞肿瘤很少作为原发性肿瘤出现。在WHO造血和淋巴系统肿瘤中已有详细描述。这部分集中于位于胸腺或纵隔的病例。另外，Rosai—Dorfman病(伴有巨大淋巴结的窦性组织细胞增生症，SHML)也可累及这些部位。 朗格汉斯细胞组织细胞增生症和肉瘤 【定 义】 ..完善摘要

纵隔霍奇金淋巴瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2516

【定 义】 在大多数病例中，霍奇金淋巴瘤(HL)是一种源自B细胞的肿瘤，以散在于特征性炎性背景中的瘤巨细胞为特征。HL包含两种表型和临床表现不同的亚型，即结节性淋巴细胞优势型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)和经典霍奇金淋巴瘤。 由于在纵隔活检中，除结节硬化型外，非结..完善摘要

霍奇金淋巴瘤和非霍奇金淋巴瘤之间的灰色区域 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2444

【定 义】 灰色区域淋巴瘤是指表现出介于经典霍奇金淋巴瘤(cHL)和大细胞非霍奇金淋巴瘤(NHL)之间不确定特点的肿瘤。因此不可能进行cHL或NHL的确定性分类。复合性淋巴瘤表现出明显可分的具有cHL和NH[，特点的并存的淋巴瘤浸润，它们可能或非克隆性相关。不同成..完善摘要

成熟T细胞淋巴瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2401

尽管胸腺在T细胞发生学中起重要作用，但胸腺内成熟T细胞肿瘤却十分罕见。纵隔活检仅能诊断0．2％的外周T细胞淋巴瘤。尽管没有原发于胸腺的成熟NK细胞淋巴瘤的报道，但在日本NK细胞肿瘤研究组(NK Cell　Tumour　Study　Group　in　Japan)中登记的142例中仍有5例..完善摘要

前体T细胞淋巴母细胞淋巴瘤／白血病 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：6399

【定 义】 前体T细胞淋巴母细胞淋巴瘤／白血病是一种向T细胞谱系分化的淋巴母细胞肿瘤，典型地由小到中等大小的母细胞组成，胞浆少，染色质中等致密或分散，核仁不清。可累及骨髓、血(前体T细胞急性淋巴母细胞性白血病)、胸腺和／或淋巴结(前体T淋巴母细胞性淋巴瘤)。 ..完善摘要

纵隔间变性大细胞淋巴瘤和成熟T及NK细胞淋巴瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2233

【定 义】 成熟T细胞及NK细胞肿瘤各自源于成熟或胸腺后T细胞和NK细胞。由于它们的某些免疫表型和功能特性相同，这两类肿瘤将一起讨论。 间变性大细胞淋巴瘤(ALeL) ALCL好发于儿童和青壮年，可累及不同部位。8％—39％病例表现为胸腺和／或纵隔包块，伴有或..完善摘要

胸腺结外边缘区B细胞淋巴瘤，黏膜相关淋巴瘤．组织型 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3220

【定 义】 胸腺结外边缘区黏膜相关B细胞淋巴瘤是一种主要由中心细胞样或单核细胞样形态的小B细胞组成的淋巴瘤，细胞包围反应性滤泡，并浸润胸腺上皮产生淋巴上皮病变。 【同义詞】 黏膜相关淋巴组织(MALT)淋巴瘤，MAIL—Toma。 【流行病学】 原发胸腺结外边..完善摘要

原发性纵隔大B细胞淋巴瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：7563

【定 义】 原发性纵隔大B细胞淋巴瘤(PMLBCL)是一种发生于纵隔的弥漫性大B细胞淋巴瘤，可能为胸腺B细胞起源，具有其独特的临床、免疫表型和基因型特点。 【同义词】 原发性纵隔B细胞型透明细胞淋巴瘤，伴硬化的纵隔B细胞型大细胞淋巴瘤，REAL：原发性纵隔(..完善摘要

纵隔淋巴瘤及造血性肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2142

纵隔淋巴瘤及造血性肿瘤：概述 (mediastinal　lymphomas and haematopoietic neoplasmsS：ntroductiin) 【分类原则】 造血系统恶性肿瘤的分类近几年进行了重大修订。这些改变源于通过应用免疫学和遗传学技术获得的新知识，以及随着诊断、分期和治疗的进步，对淋巴细胞和粒细..完善摘要

伴有造血恶性肿瘤的生殖细胞肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2058

【定 义】 生殖细胞肿瘤伴发造血恶性肿瘤，两者克隆性相关。这种相关性代表了一种纵隔GCTs所特有的体细胞型恶性肿瘤的亚型。造血恶性肿瘤可以累及纵隔、表现为对骨髓或淋巴器官的浸润、白血病或粒细胞肉瘤。由化疗引起的造血恶性肿瘤不属于此类。 【历史注释】 从20世..完善摘要

伴有体细胞型恶性成分的生殖细胞肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2522

【定 义】 一种伴发体细胞型恶性成分的生殖细胞肿瘤(GCT)，该成分可能是癌、肉瘤或二者兼有。白血病或淋巴瘤也属于可伴发纵隔GCTs的体细胞型肿瘤。 【同义词】 畸胎瘤恶变，伴有非生殖细胞恶性肿瘤的恶性畸胎瘤，伴有非生殖细胞恶性成分的畸胎瘤。 【评 论】 在..完善摘要

混合性生殖细胞肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3502

【定 义】 混合性生殖细胞瘤是由两种或两种以上生殖细胞肿瘤(GCTs)成分构成的肿瘤。应当通过列出每种成分及其大概比例对诊断加以补充。 多胚瘤代表一种具有独特生长方式的亚型，其特点是明显的类胚状体样结构，瘤体中经常可见胚胎性癌、卵黄囊肿瘤、合体滋养层细胞和畸..完善摘要