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皮肤

确定型细胞组织细胞增生症 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1558

【定 义】 不确定型细胞组织细胞增生症(1CH)是由所谓的“不确定型细胞”(皮肤独特的树状突细胞)构成的一种增生性皮肤疾病。组织学、超微结构和抗原特征类似朗格汉斯细胞，但是没有Birbeck颗粒。 【流行病学】 这种疾病非常少见(至2003年约有15例报道)，通常发生在成人..完善摘要

副银屑病 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1814

【定 义】 “副银屑病”一词会令人混淆，它包括一组不同的疾病，临床表现为慢性、顽固性、红斑鳞片皮肤病变。 那些具有独特临床和组织学改变而不满足恶性诊断标准的疾病，应该给予标注，以反映它们属于中间型疾病。自从Brocq使用“副银屑病”以来，没有理由再进行变更。否则..完善摘要

髓性白血病累及皮肤 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1256

【定 义】 髓性白血病是髓性前体细胞构成的异质性恶性病变，以外周血和骨髓中母细胞增多为特征。皮肤明确受累是肿瘤细胞直接浸润皮肤的结果。 【临床特点】 明确的皮肤病变表现为孤立或多发紫色至红褐色丘疹、结节和斑块。最常见的受累部位是头皮、面部、躯干和肢端。常见..完善摘要

前体T淋巴母细胞白血病／淋巴瘤和前体B淋巴母细胞白血病／淋巴瘤 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2576

【定 义】 前体淋巴母细胞白血病/淋巴瘤是来自T细胞或B细胞系前体细胞的恶性肿瘤。临床表现有交叉，患者主要表现为，骨髓和外周血疾病(白血病)或实体瘤(淋巴瘤)。由于分化时期和表现方式的相似性，前体T和前体B细胞恶性肿瘤在此一并讨论。 【流行病学】 淋巴母细胞白..完善摘要

霍奇金淋巴瘤 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1776

【定 义】 霍奇金淋巴瘤(HL)是一种以炎症背景中出现肿瘤性大B细胞为特征的肿瘤。根据其形态和表型分为两大类：结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤(NLPHL)和经典型霍奇金淋巴瘤(cHL)。尚未见到有关NLPHL累及皮肤的报道，cHL也少见皮肤受累。详情参考《造血与..完善摘要

母细胞性NK细胞淋巴瘤 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1609

【定 义】 母细胞性NK细胞淋巴瘤是一种临床侵袭性淋巴瘤，多见皮肤受累和白血病样播散。起初认为母细胞形态和CD56表达提示来源于NK细胞前体。新近研究提示来源于树状突细胞前体，“CD4+、CD56+血液皮肤肿瘤”一词对此有所反映。 【部 位】 母细胞性NK细胞淋..完善摘要

原发皮肤外B细胞淋巴瘤累及皮肤 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1807

套细胞淋巴瘤 (mantle cell lymphoma) 【定 义】 套细胞淋巴瘤(MCL)是一种B细胞淋巴瘤，几乎总是有细胞周期蛋白D1过表达，既可以由类似中心细胞的小淋巴细胞组成，也可以表现为类似淋巴母细胞或大B细胞的母细胞亚型。没有典型的中心母细胞和副免疫母细胞(paralm-mun..完善摘要

淋巴瘤样肉芽肿病 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1366

【定 义】 淋巴瘤样肉芽肿病(LYG)是一种累及淋巴结外的血管中心性和血管破坏性淋巴组织增生性疾病，由EBV阳性的B细胞组成，混杂有许多甚至是占优势的T细胞。皮肤是最常见的肺外受累部位。 【部 位】 皮肤是肺外最常见的受累部位(25％-50％)，但是皮肤病变常伴有..完善摘要

皮肤弥漫大B细胞淋巴瘤 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2745

【定 义】 皮肤原发弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)是由大的转化性B细胞弥漫生长形成的肿瘤，没有明显的中心细胞。 DLBCL最常见的变型是腿型，通常发生在腿部，少数也可发生在其他部位。其他亚型包括富于T细胞／组织细胞的LBCL、浆母细胞淋巴瘤和不符合腿型诊断标..完善摘要

血管内大B细胞淋巴瘤 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1437

【定 义】 血管内大B细胞淋巴瘤(几)是一种累及多器官的少见疾病，也可以累及皮肤。这种结外弥漫大B细胞淋巴瘤亚型，以中小血管(尤其是毛细血管和毛细血管后静脉)腔内出现大淋巴细胞为特征。皮肤是常见的发病部位，多数病人在诊断时已经出现系统性疾病。 【部 位】 皮肤..完善摘要

皮肤滤泡中心淋巴瘤 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1441

【定 义】 皮肤原发滤泡中心淋巴瘤(PCFCL)是肿瘤性滤泡中心细胞构成的淋巴瘤，常为小裂和大裂细胞(中心细胞)混合组成，也有核仁突出的少数大无裂细胞(中心母细胞)。各滤泡和弥漫性病变的生长形态可以不同。 【部 位】 多数病人表现为局限性病变。躯干和头颈部是最常见..完善摘要

皮肤边缘区B细胞淋巴瘤 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1517

【定 义】 原发性皮肤边缘区B细胞淋巴瘤(MZL)是一种由小B细胞组成的惰性淋巴瘤，包括边缘区(中心细胞样)、单核细胞样、浆样淋巴细胞和浆细胞、它被认为是常累及黏膜部位(黏膜相关淋巴组织，MALT)的结外边缘区B细胞淋巴瘤的一部分。皮肤原发免疫细胞瘤、皮肤原发浆..完善摘要

皮肤外原发T细胞淋巴瘤累及皮肤 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2051

大约20％-30％的非特定型系统性外周T细胞淋巴瘤(PTL)会累及皮肤。皮肤病变可以在诊断时出现，或发生在疾病进展过程中。病变多为瘤块或结节，可以单发或多发。没有好发部位。组织学和基因型特征与系统性病变相同。预后很差。系统性大细胞间变淋巴瘤(systimic anaplastic l..完善摘要

结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：4380

【定 义】 鼻型结外NK/T细胞淋巴瘤是一种EBV阳性的结外淋巴瘤，可以是小细胞、中等细胞或大细胞，通常具有NK细胞表型，少数可以具有细胞毒性T细胞亚型。皮肤是第二常见部位，位居鼻腔／鼻咽之后，皮肤受累可以是疾病的原发或继发表现。 【部 位】 多数病例累及多处..完善摘要

成人皮肤T细胞白血病／淋巴瘤 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1442

【定 义】 成人T细胞白血病／淋巴瘤(ATLL)是由I型人类T细胞白血病病毒(HTLV-1)引起的成熟性CD4阳性T细胞恶性肿瘤。 【部 位】 根据受累器官和严重程度，ATIL可以有4种临床分类：急性、慢性、淋巴瘤性和淤积(smoldering)型。高达50％的患者有皮肤受累。..完善摘要

皮肤原发外周T细胞淋巴瘤，非特定型 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3482

【定 义】 是一组不能归入现有T细胞淋巴瘤／白血病亚型的T细胞淋巴瘤。有三种暂定的类型：皮肤γδT细胞淋巴瘤，皮肤原发侵袭性亲表皮CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤和皮肤原发小-中等CD4阳性T细胞淋巴瘤。>>皮肤γδT细胞淋巴瘤<< 【定 义】 皮肤γδ..完善摘要

皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1975

【定 义】 皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤(SPTCL)是一种T细胞淋巴瘤，各种大小的非典型淋巴细胞选择性地侵犯皮下组织，常有明显的肿瘤坏死和核碎。 【部 位】 患者表现为多发皮下结节，通常不伴有其他部位的病变。最常见的部位是肢端和躯干。 【临床特点】 临床症状主..完善摘要

CD30阳性T细胞淋巴增生性疾病 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：5400

皮肤CD30阳性T细胞淋巴增生性疾病(CD30+LPD)代表一组独特的皮肤T细胞淋巴瘤。CD30+LPD系列包括淋巴瘤样丘疹病(LyP)、皮肤原发性间变性淋巴瘤(C-ALCL)以及临床和组织学表现不一致的中间型(border-line)病例。 他们的共同特征是表达CD30，一种属于肿瘤坏..完善摘要

肉芽肿性皮肤松弛症 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1383

【定 义】 肉芽肿性皮肤松弛症(CSS)临床特征性地表现为大的皮肤皱褶区域发生的松弛性皮肤病变，组织学表现为小淋巴细胞和散在多核巨细胞形成的肉芽肿性病变，巨细胞的核呈花环状排列。 【同义词】 进行性萎缩性慢性肉芽肿性真皮皮下炎。 【流行病学】 CSS是一种少..完善摘要

sézary综合征 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3646

sézary综合征 (Sézary syndrome) 【定 义】 Sézary综合征是一种少见类型的皮肤T细胞淋巴瘤，以红皮病、血液受累和预后差为特征。肿瘤性淋巴细胞为典型的成熟T辅助细胞，具有脑回状细胞核。Sézary综合征的诊断标准包括使用分子学或细胞遗传学方法显示外周血中有T..完善摘要

皮肤淋巴增生性疾病 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1538

这些病变包括反应性淋巴组织增生(所谓的“皮肤假淋巴瘤”)、淋巴瘤前病变、低度和高度恶性淋巴瘤。按照其生物学行为，CLD可以再进行预后分类，这是患者和治疗医师很感兴趣的做法。 当诊断皮肤淋巴增生性疾病时，要同时考虑临床病理分类和生物学分类。这一措施的优点是按照..完善摘要

淋巴造血组织肿瘤 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1373

完善摘要

皮脂腺癌 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2205

【定 义】 皮脂腺癌是指细胞学和组织学上只有皮脂腺分化的恶性肿瘤。 【流行病学】 皮脂腺癌一般见于成年人，患者平均年龄为62岁，女性更为多见，男女之比约为2：1。眼睑肿瘤在亚洲人种更觉常见。 【临床特点】 皮脂腺癌均为无痛性肿物，可呈多灶性。发生在眼附属器的皮..完善摘要

皮脂腺腺瘤 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1386

【定 义】 皮脂腺腺瘤是由基底细胞样细胞和高度分化的皮脂腺细胞构成的一种小肿瘤。 【流行病学】 皮脂腺腺瘤多为孤立性病变，患者多在40岁以上，病变一般位于头颈部日光照射部位皮肤。少数患者病变为多发性，此时应想到Muir-Torre综合征的可能性。 【临床特点】 皮脂腺..完善摘要

皮脂瘤 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1573

【定 义】 皮脂瘤是一种呈皮脂腺分化的良性附属器肿瘤，特点是由多个边缘光滑的小叶和囊腔构成，其中主要成分为未成熟的皮脂腺细胞，并杂乱散布有成熟的皮脂腺细胞。 【部 位】 主要位于头面部，少数位于躯干。 【临床特点】 临床上，皮脂瘤为黄色或橙色孤立性丘疹，位于..完善摘要

囊性皮脂腺肿瘤 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1226

【定 义】 囊性皮脂腺肿瘤是体积较大、形态独特的肿瘤，几乎总是伴发于Muir-Torre综合征(Muir Torre syndrome，MTS)。 【部 位】 最常见于躯干上部。 【临床特点】 CSTs常为孤立性，少数为多发性病变。似毛囊囊肿，表现为皮肤结节。伴有内脏恶性肿瘤的患者常需作..完善摘要

附属器肿瘤 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1162

【临床症状和体征】 大多数良性附属器肿瘤表现为表面光滑的对称性丘疹或结节，颜色接近正常肤色或稍深。虽然某些良性肿瘤如皮脂腺腺瘤和乳头状汗管囊腺瘤表面有糜烂，但一般来说表面破溃是恶性的指征。大多数附属器癌表现为不规则斑块，间或形成溃疡。 【肿瘤扩散和分期】 ..完善摘要

微囊性附属器癌 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1411

【定 义】 微囊性附属器癌是向一种导管分化的、以局部浸润和破坏为主的低度恶性腺癌，转移能力很低。 【临床特点】 发生于成年人面部，女性更为常见。多发生于面部和口唇，其它部位少见。病变生长缓慢，持续数月到数年，常似一个凹陷的瘢痕，很少形成溃疡。 【组织病理学】..完善摘要

恶性混合瘤 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1692

【定 义】 恶性混合瘤(MMT)是一种极为罕见的皮肤附属器癌，生物学行为具有高度侵袭性，易发生转移。尽管MMT的组织学诊断主要是根据肿瘤的双相性特点，而非肿瘤是否由残存的良性混合瘤与癌混合组成，MMT仍被视为良性混合瘤所对应的恶性型。 【流行病学】 MMT是一..完善摘要

汗孔癌 [2009-03-10]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2675

【定 义】 汗孔癌是一种与汗腺导管有关的、显示有表皮和真皮内导管分化的恶性肿瘤。 【流行病学】 小汗腺汗孔癌少见。主要见于老年人，患者平均年龄为67岁。男女均可受累。大宗病例调查显示其发生率为18／450000例(0．004％)。 【部 位】 44％-50％的小汗腺汗孔癌起于小腿..完善摘要