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外科病理

生殖细胞肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2442

【定 义】 生殖细胞源性的肿瘤，组织学类型可分为精原细胞瘤(无性细胞瘤)、胚胎性癌、卵黄囊瘤(内胚窦瘤)、绒癌和畸胎瘤。 【流行病学】 大约报道了100例心包内生殖细胞肿瘤，其中超过90％发生在心包，其余的发生在心肌。主要是心包畸胎瘤，其他为卵黄囊瘤。，只具有一、..完善摘要

转移性心包肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2357

心包活检大部分是在还没有恶性诊断的病人叫：，进行的，不是为了解除威胁生命的心包填塞，就是为了明确心包炎的原因。大约2／3的阳性心包活检患者的临床诊断为心包炎，其余的为心包填塞。活检假阴性可能是取材不当所致，常常是细胞学阳性，而活检阴性。多数心包转移的腺癌原发..完善摘要

心包肿瘤--孤立性纤维性肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3120

【定 义】 孤立性纤维性肿瘤是一种不常见的梭形细胞性纤维母细胞瘤，常具有显著的血管周细胞瘤样的血管结构。 【同义词】 良性间皮瘤、纤维性间皮瘤、间皮下纤维瘤(submesothelial fibroma) 【发生部位】 最常见的部位，除胸膜外，有头颈部，尤其是眼眶、软组织，还有腹..完善摘要

恶性间皮瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3674

【定 义】 恶性间皮瘤是一种来源于间皮细胞的或显示间皮细胞分化的肿瘤。原发性心包间皮瘤的定义为心包外无肿瘤存在，淋巴结转移除外。 【流行病学】 心包恶性间皮瘤约占恶性间皮瘤的0．7％。同其他部位的间皮瘤一样，发病率在升高，这是因为石棉暴露与肿瘤发生之间存在潜..完善摘要

滑膜肉瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3329

【定 义】 滑膜肉瘤是由梭形及上皮样细胞两型细胞构成的双相肿瘤，特征为X；18染色体异位。 【流行病学】 滑膜肉瘤约占心脏肉瘤的5％。真实发病率可被低估了，这是因为分子生物学的应用可证实单相型滑膜肉瘤的诊断，而单相型是心脏中最常见类型。心脏滑膜肉瘤与石棉暴露..完善摘要

心脏转移性肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2572

【定 义】 原发病灶不在心包或心肌的恶性心脏肿瘤。侵犯心肌的转移性肿瘤常伴随心包转移，尤其是癌，还会侵犯纵隔淋巴结。 【流行病学】 133例手术切除的心脏肿瘤中，14％为转移性的。最近的一项统计显示有扩散性恶性肿瘤的尸检中，12％存在心脏转移。原发肿瘤发生心脏转..完善摘要

横纹肌肉瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2588

【定 义】 横纹肌肉瘤是一种具有横纹肌分化的恶性肿瘤。 【流行病学】 横纹肌肉瘤是一种非常少见的心脏肉瘤亚型。过去，免疫组化常规用于肿瘤组织发生研究之前，很大比例的心脏肉瘤被认为是横纹肌肉瘤。然而，近期更多的统计显示，这一比例小于5％，最近一项有大量免疫组..完善摘要

平滑肌肉瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2006

【定 义】 平滑肌肉瘤是一种由具有显著平滑肌特征的细胞构成的恶性肿瘤。 【流行病学】 心脏平滑肌肉瘤不常见，不到心脏肉瘤的10％。患者无性别差异，多数为40～50岁。 【临床表现】 呼吸困难是主要的临床表现。有时也表现为胸痛、咳嗽、右心房心率失常或咯血。 【大体..完善摘要

性纤维组织细胞瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2113

【同义词】 现在恶性纤维组织细胞瘤被当作未分化多形性肉瘤的同义问，同许多以前被归为MFH的肿瘤一样，此肿瘤被发现具有肌源性分化或其他更特异性分化的证据。 【流行病学】 按照过去的定义，恶性纤维组织细胞瘤是第二常见的成人恶性心脏肉瘤。如果考虑所有未分化肉瘤，..完善摘要

纤维肉瘤和黏液肉瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1852

【定 义】 纤维肉瘤是一种由成纤维细胞和数量不等的细胞间胶原纤维构成的恶性肿瘤，具有典型的人字形结构。一些纤维肉瘤含有丰富的黏液基质，被称为黏液肉瘤，但不认为是心脏黏液瘤恶变。具有明显的多形性、大量血管或编织状的肿瘤更适合归为恶性纤维组织细胞瘤。完善摘要

纤维肉瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2064

【流行病学】 依照诊断标准，纤维肉瘤占全部心脏肉瘤的5％～10％。纤维肉瘤比恶性纤维组织细胞瘤的发病率更低，患者年龄范围更广，儿童病例也有报道。 【发生部位】 纤维肉瘤最常发生在左心房，但所有心腔都有报道。纤维肉瘤也可侵及心包腔，此点与间皮瘤相像。 【临床表..完善摘要

心脏肉瘤--血管肉瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2662

【定 义】 血管肉瘤是一种组成细胞呈内皮细胞分化的恶性肿瘤。 【同义词】 血管内皮瘤，恶性血管内皮瘤，血管肉瘤，血管内皮肉瘤，恶性血管瘤。 【流行病学】 血管肉瘤是最常见的恶性分化性心脏肉瘤。患者年龄范围较厂—(36个月到80岁)，40～49岁年龄段为发病高峰。男女..完善摘要

心脏脂肪瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1875

【定 义】 心脏脂肪瘤是一种由成熟白色脂肪细胞构成的良性肿瘤。 【流行病学】 心脏脂肪瘤罕见，10000例尸检中少于1例。脂肪瘤一般只占被切除心脏肿瘤的0．5～3％。多达10％的心脏肿瘤为脂肪瘤的过高估计，可能是将独立性病变脂肪瘤样心肌肥大也包括在内了。脂肪瘤可发生..完善摘要

室结囊性肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1933

【定 义】 先天性囊性肿瘤或胚胎残余，位于房间隔基底部的房室结区域。内衬细胞可能来源于原始内胚层。 【同义词】 房室结间皮瘤，淋巴管瘤，血管内皮瘤，包涵囊肿，Tawarian结节，良性Mahaim间皮瘤，内胚层残留，先天性多囊性房室结肿瘤，心内内胚层异位。 【流行病学..完善摘要

心脏纤维瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：4395

【定 义】 纤维瘤是一种罕见的原发性心脏肿瘤，由成纤维细胞或肌纤维母细胞及含有胶原纤维的基质构成。几乎无一例外地发生在心室或室间隔的心肌内。目前还不清楚是错构瘤还是真性肿瘤。由于大多数病例发生在新生儿和儿童，本病可能为先天性疾病。 【同义词】 弹性纤维错构..完善摘要

炎性肌纤维母细胞瘤瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2490

【定 义】 炎性肌纤维母细胞瘤是由肌纤维母细胞组成的，同时伴有数量不等炎细胞浸润，包括淋巴细胞、巨噬细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞。 【同义词】 浆细胞肉芽肿，炎性假瘤和可能性炎性纤维肉瘤。 【流行病学】 这种肿瘤在心脏中非常少见，只有少数病例和个案报道。 【..完善摘要

乳头状弹性纤维瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2433

【定 义】 —种生长在心内膜上的乳头状瘤，被覆含有大量蛋白多糖的内皮细胞，基质中无血管，常富含弹性蛋白。 【同义词】 巨大Lambl赘生物，弹性纤维乳头状瘤。 【流行病学】 乳头状弹性纤维瘤是一种罕见的良性肿瘤，占原发性心脏肿瘤的不到10％。真实发病率很难确定，..完善摘要

血管瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2422

【定 义】 血管瘤是一种主要由血管构成的良性肿瘤。组织学分类包括由多数扩张的薄壁血管构成的血管瘤(海绵状血管瘤)，由更小的像毛细血管的血管构成的血管瘤(毛细血管瘤)，和由发育不良的畸形动静脉构成的血管瘤(动静脉血管瘤，曲张状动脉瘤)。心脏血管瘤通常为海绵状血管瘤..完善摘要

心脏黏液瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2195

【定 义】 心脏黏液瘤是一种由星形的或圆胖的淡染的间充质细胞及其周围的黏液样基质构成的肿瘤。 【流行病学】 心脏黏液瘤是最常见的心脏良性肿瘤之一。在大多数手术病例中，心脏黏液瘤几乎占到80％。在有显著系统误差的大量登记和病案中，黏液瘤占原发心脏肿瘤的20～40％..完善摘要

成人型富于细胞性性横纹肌瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1949

【定 义】 成人型富于细胞性横纹肌瘤是一种横纹肌细胞的良性肿瘤。相似的肿瘤常常发生于头颈部(心外横纹肌瘤)。 【流行病学】 成人型心外横纹肌瘤主要发生在40岁以上男女的头颈部。有4例“心外”横纹肌瘤报道发生在心脏。 【临床表现和发生部位】 成人型富于细胞性横纹..完善摘要

心脏肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1903

心脏肿瘤在全部肿瘤中的地位不很重要，但它能引起多种心血管及全身的临床症状。临床表现不仅取决于肿瘤的大小，在很大程度上，还决定于肿瘤发生的解剖部位。如果位于关键位置，即使很小的良性肿瘤也可能导致严重的临床后果。 影像学和心脏手术的发展极大地提高了心脏肿瘤的诊..完善摘要

横纹肌瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：3578

【定 义】 一种单发或多发或多发的心肌细胞良性肿瘤。典型的肿瘤细胞含有大量的充满糖原的小空泡。 【流行病学】 心脏横纹肌瘤常伴发结节性硬化症。后者是一种高突变率的常染色体显性遗传病，涉及多个脏器，包括脑、肾脏、胰腺、视网膜和皮肤。尸检发现的结节性硬化症患者..完善摘要

组织细胞样心肌病 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2051

【定 义】 组织细胞样心肌病是一种罕见的特异性心率失常性疾病，由具有某些普肯耶细胞(Purkinje cell)特征的心肌细胞的肿瘤性或错构瘤性增殖引起。 【同义词】 普肯耶细胞错构瘤，心肌蜘蛛细胞症，婴儿型心肌病，婴儿型黄色瘤性心肌病，嗜酸细胞心肌病，局灶性脂质性心肌..完善摘要

异位甲状旁腺肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2590

【定 义】 异位甲状旁腺肿瘤是发生在颈部正常甲状旁腺位置以外的甲状旁腺肿瘤。 【流行病学及临床特点】 在所有甲状旁腺腺瘤(包括脂肪腺瘤)中，大约10-20％发生在纵隔。最常见于前上纵隔的胸腺内或其附近区域。患者出现由甲状旁腺机能亢进引发的症状。纵隔异位甲状旁腺腺..完善摘要

胸腺和前纵隔的转移癌 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2119

【定 义】 自远处原发灶向胸腺或前纵隔转移的恶性肿瘤，也包括从邻近器官或组织直接蔓延的肿瘤。 最常见的原发性肿瘤包括肺、甲状腺、乳腺、前列腺等部位的癌。而黑色素瘤和各种肉瘤(脂肪肉瘤、骨肉瘤、横纹肌肉瘤、卡波西肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤)是罕见的原发性肿瘤。 ..完善摘要

其他罕见肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1893

胸腺／纵隔其他软组织肿瘤包括Ewing肉瘤(通常从胸壁延伸到纵隔)、恶性横纹肌样瘤、炎性肌纤维母细胞瘤(炎性假瘤)、钙化纤维性肿瘤、巨细胞血管纤维瘤、弹力纤维脂肪瘤、皮样纤维瘤病、良性间叶瘤、横纹肌肌瘤、腺泡样软组织肉瘤和恶性纤维样组织细胞瘤。 原发性恶性黑色素瘤..完善摘要

异位甲状腺肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1984

【定 义】 异位甲状腺肿瘤是指发生在颈部正常甲状腺部位以外的甲状腺肿瘤。 发生在纵隔的甲状腺肿瘤通常为颈部甲状腺延伸至纵隔。原发于纵隔而和颈部甲状腺无关的异位甲状腺肿瘤—卜分罕见。它们常为偶然发现，或是出现与纵隔包块相关的症状。这些异位肿瘤的命名法和诊断标..完善摘要

神经性肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2919

纵隔的神经性肿瘤几乎全部发生于中纵隔和后纵隔，构成了该部位最常见的肿瘤。然而，良性神经鞘瘤和恶性外周神经鞘瘤(包括恶性Triton肿瘤)，也已经在前纵隔有描述，主要出现在神经纤维瘤病患者中。 大约20％的纵隔副节瘤发生在前纵隔，可见色素沉着，好发于年纪大的患者(平均..完善摘要

平滑肌瘤样肿瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：1964

可能源自主动脉弓的平滑肌瘤，甚至更罕见的，平滑肌肉瘤在纵隔也已有报道。它们应与伴有平滑肌瘤样分化的脂肪肉瘤、纵隔血管瘤样纤维组织细胞瘤(AFH)相区别。AFH可表现梭形细胞特点，半数病例表达desmin。然而，它经常伴有淋巴细胞和浆细胞浸润，尤其在外周部分。CD9..完善摘要

滑膜肉瘤 [2009-03-18]　第 1 版　最新协作者：秋水微澜　浏览量：2366

已有数例SS病例报道。肿瘤常发生于成人，儿童少见，表现为疼痛、呼吸困难或上腔静脉综合征。大多数病例呈侵袭性的临床过程。在随访10月至4年中，5名患者中的3名死于肿瘤。在鉴别SS与间皮瘤、肉瘤样(胸腺或其他部位)癌、伴腺样分化恶性外周神经鞘瘤、生殖细胞肿瘤相关肉瘤..完善摘要